Stellenwert der interdisziplinären Fibrosekonferenz am Beispiel einer Patientin mit einer pleuroparenchymalen Fibroelastose

Fragestellung: Interdisziplinäre Fibrosekonferenzen eröffnen Diskussionsräume für unklare seltene Lungenerkrankungen. Es wurde hinterfragt ob diese Einrichtung für einen Qualitätszuwachs in der klinischen Versorgung für Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen ermöglicht. Methode: In regelmäßigen Konferenzen werden im klinischen Alltag einer pneumologischen Schwerpunktabteilung, sowie der fachärztlichen Versorgung im Umfeld, auffällige Patienten in regelmäßigen Abständen strukturiert vorgestellt und interdisziplinär diskutiert. Ergebnisse: exemplarisch wird eine 86-jährige Patientin vorgestellt, bei der klinisch eine Belastungsdyspnoe auffiel. CT-Radiologisch ergab sich folgendes Muster: fibrosierende Veränderungen mit Traktionsbronchiektasen subpleural mit Zunahme nach kaudal. An beiden Unterlappenbasen zeigen sich Konsolidierungen, die für ein UIP Muster nicht typisch sind. Beidseits sind Pleuraergüsse mit Verdacht auf partielle Verschwielung nachweisbar. Innerhalb von einem Monat Rückläufigkeit aller Befunde. Histopathologisch aus der Kyobiopsie zeigte sich Lungengewebe mit gleichmäßig verbreiterten Septen, gleichmäßiger Fibrose, insbesondere ungewöhnlich starken Elastose bei sehr geringer entzündlicher Reaktion. Eine fibrosierende NSIP ist wegen der Elastose ehr unwahrscheinlich. Klinisch wurde der Befund einer normalen BGA in Ruhe, normaler Flussparameter und statischer Volumina bei schwergradiger Belastungshypoxämie erhoben. In der Diskussion konnte in Zusammenschau der Befunde unter Würdigung der Literatur schließlich die wahrscheinlichste Diagnose einer pleuroparenchymalen Fibroelastose gestellt werden. Schlussfolgerungen: Der Prozess der interdisziplinären Diskussion ermöglichte in Zusammenschau verschiedener Expertensichtweisen Erkenntnisse, die in jeder Einzeldisziplin nicht erfolgt wären. Durch die Zusammenschau der CT-Radiologischen, histopathologischen, und klinischen Befunde werden auch seltene Lungenerkrankungen differenzierter erfasst.