Pneumologie 2014; 68 - P21
DOI: 10.1055/s-0034-1367948

Primäres Pulmonales Synovialsarkom – Ein Fallbericht

R Falkenstern-Ge 1, M Kimmich 2, A Grabner 3, H Horn 4, G Friedel 5, G Ott 6, M Kohlhäufl 7
  • 1Klinik Schillerhöhe, Stuttgart-Gerlingen
  • 2Klinik Schillerhöhe; Abteilung für Pneumologische Onkologie, Stuttgart-Gerlingen
  • 3Robert Bosch Krankenhaus
  • 4IKP – Stuttgart
  • 5Klinik Schillerhöhe; Thoraxchirurgie, Stuttgart-Gerlingen
  • 6Pathologie Rbk, Stuttgart
  • 7Klinik Schillerhöhe; Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie, Stuttgart-Gerlingen

Einleitung:

Das primäre pulmonale Synovialsarkom ist ein extrem seltener Tumor der Lunge. Es betrifft lediglich 0,5% aller Lungentumoren. Um die Diagnose zu sichern, müssen alle primären Lungenkarzinome und alle extrathorakalen Sarkome ausgeschlossen werden. 8% der Tumore von Weichteilgewebe sind Synovialsarkome. Ein primär pulmonales Synovialsarkom wurde bislang selten berichtet.

Kasuistik

Wir berichten über eine 58- jährige Patientin mit zunehmender Dyspnoe und thorakalen Schmerzen. CT- morphologisch stellten wir bei der Patientin eine große pulmonale heterogene Raumforderung des rechten Hemithoraxes fest. Die Proben von der CT- gesteuerten Punktion ergaben Hinweise auf eine sarkomatöse bzw. fibrinöse Malignität.

Die immunhistochemische Untersuchung zeigte Tumorzellen, die Membranantigene wie EMA, CD 99 und BCL2 expremieren. Mittels der FISH Analyse konnte die Diagnose des pulmonalen Synovialsarkoms gesichert werden. Durch eine thoraxchirurgische Bilobektomie konnte der Tumor nur inkomplett reseziert werden. Eine systemische Chemotherapie wurde bei der inkompletten Resektion des Tumors (R1- Status) eingeleitet.

Zusammenfassung:

Das primär pulmonale Synovialsarkom ist ein sehr seltener Lungentumor, dessen Prognose sich nicht von anderen Weichteiltumoren unterscheidet. Die fünf- Jahres- Überlebensrate beträgt 50%. Prognosebestimmende Faktoren sind Alter (über 20 Jahren), weibliches Geschlecht, inkomplette Tumorresektion, Tumorgröße (< 5 cm), Tumornekrose und vor allem Tumorausdehnung mit mediastinaler Infiltration.

Die zytologischen Marker des Synovialsarkoms sind die t(X;18)(p11;q11) mit chromosomaler Translokation und die Änderungen SS18 bei den SSX Genen. Diese zytologischen Marker sind die wichtigsten Kriterien für die sichere histologische Diagnose des Synovialsarkoms.

Die Therapie eines nicht vollständig resezierten Synovialsarkoms besteht darin, die systemische Chemotherapie mit Antrazyklinen (Doxorubicin), Ifosfamid und Dacarbazine einzuleiten.

Bei vollständig rezesierten Synovialsarkoms kann auch eine adjuvante Chemotherapie mit Cisplatin/Vinorelbine/Darcarbazine durchgeführt werden.