Pneumologie 2014; 68 - V627
DOI: 10.1055/s-0034-1367760

Pirfenidon zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) – Erfahrungen einer Lungenfibroseambulanz

C Lensch 1, S Fähndrich 1, A Krill 2, P Lepper 2, R Bals 1, H Wilkens 2
  • 1Abteilung für Pneumologie; Klinik Für Innere Medizin V, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg (Saar)
  • 2Klinik für Innere Medizin V, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg (Saar)

Hintergrund: Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) geht mit einer schlechten Prognose einher. Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 2 – 3 Jahre und ist mit Tumorerkrankungen vergleichbar. Pirfenidon ist derzeit die einzige zugelassene Therapie bei IPF mit dem Therapieziel der Verlangsamung einer Verschlechterung der Erkrankung. Es erfolgte eine klinische Auswertung der Therapie mit Pirfenidon in einer Lungenfibroseambulanz.

Methoden: Lungenfunktion und klinische Parameter aller Patienten mit der Diagnose IPF, die ab 2010 bis September 2013 mit Pirfenidon behandelt wurden, wurden retrospektiv ausgewertet. Beobachtungszeitraum war ab Therapiebeginn bis Therapieabbruch infolge Unverträglichkeit, Transplantation oder Todesfolge, bzw. bis zum letzten Ambulanzbesuch bei kontinuierlicher Medikamenteneinnahme.

Ergebnisse: Die Daten von 37 Patienten wurden ausgewertet. Die mittlere Follow-Up-Zeit betrug 49 Wochen [Range: 4 – 110]. Das mittlere Alter bei Therapiebeginn lag bei 68,06 Jahren [Range:46 – 82], 8 der Patienten waren weiblich. Die mittlere VC bei Therapiebeginn betrug 2,31 l (56 ± 32% pred), die mittlere TLC 3,88 l. Nach Ende der Beobachtungszeit betrug die mittlere VC 2,15 l, die mittlere TLC 3,69 l. Bei 12 Patienten ließ sich zeitweise eine Verbesserung der Lungenfunktion erreichen. 18 Patienten berichteten über eine Abnahme des Hustens. 6 Patienten mussten die Medikamenteneinnahme aufgrund von Nebenwirkungen (gastrointestinale Unverträglichkeit, allgemeines Unwohlsein) zeitweise pausieren oder in reduzierter Dosis fortsetzen, bei 2 Patienten wurde die Medikation bei Unverträglichkeit abgesetzt, 4 Patienten erhielten eine Lungentransplantation, 8 Patienten verstarben in Folge der Fibrose nach 9 – 110 Wochen.

Schlussfolgerungen: Pirfenidon wurde insgesamt gut vertragen, bei einem Teil der Patienten ließ sich eine meist vorübergehende Besserung der Lungenfunktion erreichen, zusätzlich wurde bei der Hälfte der Patienten eine Abnahme des Hustens beobachtet.