Dresdner Dermatologische Demonstration 2014 – zugleich Tagung der Sächsischen Dermatologischen Gesellschaft am 15. März 2014^[*]

Sézary-Syndrom

D. Langner, U. Wollina

Anamnese: Ein 78-jähriger Patient stellte sich nach mehrfachen stationären Aufenthalten unter der Diagnose eines generalisierten atopischen Ekzems mit rascher Rückfallneigung erneut vor. Anamnestisch wurden mehrfach Hautbiopsien entnommen, um ein kutanes T-Zell-Lymphom auszuschließen.

Hautbefund: Es fanden sich generalisierte, lichenoide und ekzematisierte Hautveränderungen im Sinne einer Präerythrodermie mit Pruritus. Es bestanden deutliche Infiltrate der Gesichtshaut mit Facies leontina-artigem Aspekt ([Abb. 1]). Inguinal lag eine massive Lymphadenopathie vor. Palmoplantar fanden sich flächige Hyperkeratosen.

Abb. 1 Sézary-Syndrom. a Facies leontina-artige Infiltrate; b palmare Hyperkeratosen.

Histologie: Es fand sich eine epidermotrope, diffuse, dichte, bandförmige Infiltration kleiner Lymphozyten mit der Ausbildung Pautrierscher Mikroabszesse unter Beteiligung von wenigen eosinophilen Granulozyten ([Abb. 2]). In der Immunhistologie exprimierten die Lymphozyten CD3, CD4 und CD5.

Abb. 2 Sézary-Syndrom. Histologischer Befund (HE × 10).

Laborbefunde: Deutlicher Anteil peripherer Sézary-Zellen im Blut ([Tab. 1]).

Tab. 1 Verlauf der Sézary-Zellen im peripheren Blut unter Therapie.

	Leukozyten in Gpt/l	Sézaryzellen in %
Initial	20	6
PUVA	27	19
Bexaroten	32	44
ECP	17	13

Therapie und Verlauf: Initial erfolgte die Behandlung mit topischen Steroiden und Bade-PUVA. Wegen Progress wurde die orale Bexaroten-Therapie unter prophylaktischer Gabe von Fenofobrat (Lipidil^®) und Levothyroxin (L-Thyroxin^®) eingeleitet, quasi als Re-PUVA. Bei weiterem Progress erfolgte die extrakorporale Photopherese an zwei aufeinander folgenden Tagen 2 × wöchentlich. Nach 3 Wochen zeigte sich zwar ein deutlicher Rückgang der Sézary-Zellen ([Tab. 1]), doch es kam zu einer Streptokokkensepsis. Der Patient wurde intensiv-pflichtig und erholte sich nur sehr langsam. Mit Patienten und Angehörigen wurde die Hospiz-Behandlung eingeleitet, da andere Alternativen der aktiven Therapie ausschieden.

Kommentar: In Zusammenschau der erhobenen Befunde konnte die Diagnose eines Sézary-Syndroms mit rasch progredientem und letztlich letalem Verlauf gestellt werden. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer

• Erythrodermie mit Pruritus und Lymphadenopathie,

• dem Nachweis von Sézary-Zellen (zerebriformer Kern) im Blut mit einer

• Sézary-Zellzahl von > 1000/µl, einer CD4-/CD8-Ratio größer 10 und einem Klonalitätsnachweis in der im Blut zirkulierenden Population der T-Lymphozyten.

Gerade in den frühen Stadien ist eine zweifelsfreie Differenzierung von den Ekzemerkrankungen nicht immer möglich. Rebiopsien sind aus diesem Grunde unverzichtbar.

Trotz einer eskalierten, befundadaptierten Behandlung [1] war die Abwehrlage des Patienten derart geschwächt, dass sich Prognose-verschlechternd eine Sepsis einstellte.

Literatur

1 Wollina U. Cutaneous T-cell lymphoma – an update on treatment. Int J Dermatol 2012; 51: 1019 – 1036

^* Vorsitz: Prof. Dr. U. Wollina
Berichterstatter: Frau Dr. G. Hansel, Dr. A. Koch, Prof. Dr. U. Wollina
Histopathologie: Frau Dr. J. Schönlebe, Prof. Dr. G. Haroske
Klinische Fotodokumentation: Frau R. Herz
Plenarvorträge:
Frau PD Dr. M. Hofmann, Berlin: Neues aus der Rosazea-Therapie: what is redness?
Prof. Dr. T. Lohmann, Dresden: Adipositas
Prof. Dr. T. Ryan, Oxford: Lymphedema management in India