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DOI: 10.1055/s-0033-1361478
Globale Leberfunktionsstörung als seltene Differentialdiagnose eines IUGR – ein Fallbericht
Anamnese/Befunde
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32-jährige G3P2 in der 35+0 SSW mit IUGR, Oligo-bzw. Anhydramnion, wenigen Kindsbewegungen
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leere Eigen- sowie Familienanamnese
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sonografisch bei Aufnahme Fet in BEL mit Wachstum < 3. P., Oligo-/Anhydramnion, fetale sowie maternale Doppler unauffällig
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Aufnahme zur stationären Observanz zwecks weiterer Abklärung und engmaschiger CTG-Überwachung
Verlauf
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Nach 2 Tagen Sectio mit 35+2 SSW bei pathologischem CTG
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Intraoperativ Plazenta in Relation zu Kind massiv vergrößert und blasig aufgetrieben, makroskopisch V.a. partielle Blasenmole/Triploidie
Befunde des Neugeborenen
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Weibliches Neugeborenes, 1490 g (< 3. P.), 42 cm (3. P.), KU 30 cm (5. P.), Apgar 3/7/8, art. NSpH 7,31 BE -1,4
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Thrombozytopenie, hochpathologische Gerinnungsparameter
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Erweiterte hepatologische Diagnostik: globale Synthesestörung sämtliche Proteine betreffend
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Abdomensono 14. Lebenstag: auffällige Leberparenchymstruktur, zirrhotisch, V.a. geringgradige portale Hypertension, Splenomegalie, Vergrößerte Gallenblase, persistierender Ductus venosus, schmale Lebervenen
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Ätiologisch unklare Hepatopathie
Postpartale Diagnostik
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Chromosomal keine Auffälligkeiten, Ausschluss von partieller Blasenmole/Triploidie
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Erweiterte TORCH-Serologie der Mutter: Hinweis auf akute EBV-Infektion, jedoch negatives IgM des Kindes
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Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) bei der Mutter erfolgt
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Plazentahistologie: schwerste Zottenreifungsarretierung, fetale thrombotische Vaskulopathie im Sinne einer ausgeprägten Endangiopathia obliterans
Weiterer Krankheitsverlauf
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Listung zur Lebertransplantation nach Ausschluss von Speicherkrankheiten etc.
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Fremdspender-Splitlebertransplantation
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Nach Revision und Thrombektomie von Arterie und Pfortader, Re-Listung bei Verschluss der Leberarterie
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Tod in hepatischer Encephalopathie nach Therapielimitierung aufgrund klinischer Verschlechterung während der Wartezeit