Lymphangiektasien (LAE) bei Patienten mit Totaler Cavopulmonaler Anastomose – eine Prospektive MRT-Studie

Einleitung: Die Bedeutung von LAE bei TCPC ist unklar. Ein Zusammenhang zum Auftreten einer Proteinverlustenteropathie (PLE)/failing TCPC ist möglich, zumal sich die PLE oft nicht mit hämodynamischen Befunden erklären lässt.

Methodik: Seit Ende 2007 untersuchen wir alle Patienten 6 Monate nach TCPC mit MRT. In die Studie eingeschlossen wurden ferner TCPC-Patienten verschiedener Altersklassen (mit intrakardialen und extrakardialen Conduits), die im späteren Verlauf aus klinischen Indikationen ein MRT erhielten. Bei allen MRT wurden zusätzlich zur Standarddiagnostik abdominale und thorakale T2-gewichtete MR-Sequenzen durchgeführt, um LAE detektieren zu können.

Ergebnisse: Durchgeführt wurden 57 MRT bei 48 Patienten. Bei 3 von 23 Patienten 6 Monate nach TCPC und bei 7 von 27 Patienten im weiteren Verlauf fanden sich LAE in mehreren Körperregionen, vor allem supra-/paraklavikulär und mesenterial. Darüber hinaus fanden wir bei weiteren 9 Patienten in den T2-gewichteten Sequenzen gering ausgeprägte Veränderungen der Lymphgefäße.

Fig. 1

Schlussfolgerungen: Das Vorliegen abdominaler, thorakaler und/oder cervikaler LAE bei Patienten mit TCPC ist primär eine auffällige Beobachtung. Möglicherweise stehen derartige Lymphgefäßveränderungen in Zusammenhang mit der Entwicklung einer PLE. Die prognostische und therapeutische Wertigkeit der Befunde muss weiter untersucht werden.