Analysen zur Prädisposition und Manifestation der Failing Fontan Zirkulation

Einleitung: 15% der Fontan Patienten entwickeln bei derzeit noch unklarer Ätiologie ein Failing (FF) mit hoher Morbidität und Mortalität.

Methodik: 99 Fontan Patienten (operiert 1997 – 2012) wurden hinsichtlich klinischer, laborchemischer und hämodynamischer Parameter retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: 10 patienten (10.1%) wiesen ein Failing mit manifester Proteinverlust-Enteropathie (PLE), reduziertem Albumin, Gesamteiweiß und Natrium auf. Ein signifikant prädisponierender Faktor war die vorausgehende Gedeihstörung mit erniedrigtem Gewicht bei der Fontanisierung. Deutliche Trends für die Entwicklung eines FF zeigten sich auch für das weibliche Geschlecht, eine verlängerte Intensivbehandlung und eine erhöhte Transfusionsrate nach Fontan-OP. Bei Manifestation eines Failing zeigten FF signifikant erniedrigte systolische Drücke im Systemventrikel und der Aorta (p < 0.01) in der invasiven Messung (FF < 1 versus 50. RR-Perzentile bei Non-Failing Patienten). Die Druckwerte in den Hohlvenen und den Pulmonalarterien waren nicht different. Auch das Fontanisierungsalter und das zugrundeliegendes Vitium (anatomisch linker versus rechter Systemventrikel) waren nicht prädiktiv.

Schlussfolgerungen: Das höchste Failing-Risiko zeigt sich in unserer Kohorte bei dystrophen Fontan Patienten. Eine Assoziation mit einem komplizierten postoperativen Intensivverlauf und dem weiblichen Geschlecht muss weiter untersucht werden. Bei Diagnosestellung eines Failing Fontan zeigen sich signifikant reduzierte systemventrikuläre/aortale Druckwerte als Zeichen einer mindestens subklinischen Herzinsuffizienz.