WILKIE-Syndrom – ein seltenes Krankheitsbild und eine neue Therapie

Das WILKIE-Syndrom wurde 1921 von D. Wilkie im „British Journal of Surgery“ beschrieben und von demselben Autor 1927 über 75 Patienten berichtet. Morphologisch entspricht das Wilkie-Syndrom einer Kompression der Pars horizontales inferior des Duodenums zwischen Aorta und spitzwinklig abgehender A. mesenterica superior. Im englischen Sprachraum ist das Syndrom als Superior mesenteric artery Syndrome bekannt. Klinisch steht chronisches Erbrechen wie bei einem hohen Ileus und eine damit verbundene Gewichtsabnahme, sowie permanent Schmerzen im Vordergrund.

Die konservative Therapie besteht in dem Versuch, den erlittenen Gewichtsverlust wieder aufzuholen um durch ein Fettpolster zwischen A. mesenterica superior und Aorta eine Spreißung des Winkels der abgehenden A. mesenterica superior zu erreichen – eine Maßnahme die so gut wie nie zum Erfolg führt. Die gängige operative Therapie besteht in der Durchtrennung des distalen Duodenums am Übergang zum Jejunum, Übernähung des oralen Darmanteils und Anastomosierung des aboralen Anteils in den Magen. Damit ist das gesamte duodenale C ausgeschaltet und die Verdauungssekrete müssen rückläufig fließen. In der Literatur klagen in retrospektiven Analysen 50% der Patienten über fehlende Besserung und Weiterbestehen der geklagten Beschwerden bzw. neue Beschwerden. Vor 6 Jahren bin ich einen anderen Weg gegangen. Die A. mesenterica superior wurde von der Aorta abgetrennt, die Abtrennungsstelle übernäht und das ansonsten gesunde Gefäß kaudal des Abgangs der Nierenarterien in die Aorta reimplantiert. Auf diese Weise wurde der Winkel für den Abgang der A. mesenterica superior und dadurch der Raum für das Duodenum erheblich erweitert. Bislang wurden 7 Patienten, 1 Mann und 6 Frauen operiert. Sämtliche Patienten waren im jüngeren Alter (15 Jahre bis 42 Jahre). Alle Patienten litten unter chronischem Erbrechen und Gewichtsverlust, die jüngste Patientin wurde 11 Monate über eine naso-jejunale Sonde ernährt. Alle konservativen Therapieversuche waren fehlgeschlagen. Den meisten weiblichen Patienten glaubte man die Beschwerden nicht, Uni Sono wurde die Empfehlung zu einer psychologisch/psychiatrischen Therapie gegeben. Alle Patienten wurden durch Transposition der A. mesenterica superior in den intrarenalen Aortenabschnitt behandelt. Alle Patienten waren 14 Tage postoperativ in der Lage normal zu essen und wurden zunehmend beschwerdefrei. In Einzelfällen war der Dickdarm nicht mehr an ein entsprechendes Nahrungsangebot gewöhnt, die Umstellung dauerte bis zu 3 Monate.

An und für sich ist die Transposition der A. mesenterica superior ein gängiges Verfahren bei der Behandlung von aterieller Verschlusserkrankung im Visceralaterienbereich, in solchen Fällen wird die A. mesenterica superior abgetrennt, eine Eversionsdesobliteration durchgeführt und das rekonstruierte Gefäß sodann infrarenal implantiert. Zur Behandlung des Wilkie-Syndroms ist dieses Verfahren erstmalig von mir an der Universität Düsseldorf angewendet worden und sollte meines Erachtens als Standard-Therapie zur Behandlung des Wilkie-Syndroms eingesetzt werden. Die jüngste Patientin in diesem Krankengut litt außerdem an Ehlers-Danlos-Syndrom, welches bekanntlich eine Aufbaustörung des arteriellen Gefäßwandsystems darstellt. Insofern mussten besondere Vorsichtsmaßnahmen für den festen Sitz der Gefäßnähte verwendet werden. Diese Patientin kam aus den USA, weil dort wegen der Kombination beider Erkrankungen eine Operation als zu risikoreich abgelehnt wurde. Ein Jahr nach der Operation ist die Patientin um 10 cm gewachsen und hat ein normales Körpergewicht erreicht.