Das kaposiforme Hämangioendotheliom – ein seltener Gefäßtumor

Zielstellung: Das kaposiforme Hämangioendotheliom ist ein insgesamt seltener, in der Kindheit jedoch gehäuft auftretender, niedrig maligner Gefäßtumor mit lokal aggressivem Verhalten. Kompression und Invasion umgebender Strukturen können signifikante Morbidität und ggf. Mortalität erzeugen. Die bildgebende Diagnostik ist aufgrund des diffusen Wachstums mit schlechter Abgrenzbarkeit zur Umgebung und sehr unterschiedlicher Vaskularisation häufig erschwert und dadurch die Diagnosestellung oft verzögert. Fallbeschreibung: Wir schildern 2 Fälle dieses seltenen Gefäßtumors im Kindesalter. Zum einen berichten wir über eine komplizierte, viszerale Form bei einem 3 Wochen alten Mädchen, dessen intraabdominaler Tumor durch einen prolongierten Sklerenikterus bei Kompression der Gallenwege manifest wurde. Zum anderen demonstrieren wir eine zervikale Form bei einem 6 Wochen alten Jungen, bei dem eine strangförmige, größenprogrediente Verhärtung am Hals bei der U3 initial als Sternocleidomastoideushämatom fehlinterpretiert wurde. Durch die gezielte Bildgebung konnte der tumorartige Charakter diagnostiziert und die spezifische Therapie eingeleitet werden. Die vorliegenden Sonografien und MRTs trugen signifikant zur Diagnosestellung bei und ermöglichten die zuverlässige Beurteilung des Ausgangsstatus und Verlaufs. Ziel und Lerneffekt: Eine frühe Diagnose des kaposiformen Hämangioendothelioms kann durch einen sofortigen Therapiebeginn lebensrettend sein. Die Verdachtsdiagnose sollte bei größenprogredienten abnormalen gefäßreichen Läsionen, insbesondere in der Kindheit gestellt werden, um durch frühzeitige Therapie die Prognose zu verbessern. Die radiologische Bildgebung spielt eine zentrale Rolle in der Diagnostik und ist daher insbesondere für Kinderradiologen von Interesse.