Unilaterale Kleinhirnatrophie mit sekundärer kontralateraler Hirnstammveränderung bei einem Frühgeborenen mit Hirnstammsymptomatik

Wir berichten über einen männlichen Säugling mit bemerkenswerten MR-tomografischen Befunden. Es handelt sich um ein hypotrophes Frühgeborenes, welches nach intrauteriner Wachstumsretardierung und Polyhydramnion in der 35. SSW geboren wurde. Seit dem 2. Lebenstag bestand bei respiratorischer Insuffizienz eine invasive Beatmungspflichtigkeit. Im weiteren Verlauf zeigten sich eine muskuläre Hypertonie, Schluckstörung, sekundäre Mikrozephalie und zerebrale Anfälle. Postnatal konnte sonografisch eine zerebelläre zystische Struktur links mit stabilem Befund dargestellt werden. Der Verdacht auf einen pränatalen Kleinhirninfarkt wurde in einer MRT im 2. Lebensmonat bestätigt. Im Verlauf konnte in unserer Einrichtung mit MR-Untersuchungen im 4. und 7. Lebensmonat diese Diagnose bestätigt werden. Es fanden sich minimale Anteile eines Kleinhirnes links bei ansonsten liquorgefüllter linker hinterer Schädelgrube. Die A. vertebralis links war stark kaliberverschmälert, die linke A. cerebelli inf. ant. (AICA) nicht nachweisbar. Auffällig war zudem ein Volumenmangel von Medulla oblongata, Pons und Mesencephalon rechts. Bei subtotalem Untergang der linken Kleinhirnhemisphäre mit Verdacht auf intrauterinen Verschluss der AICA links sowie A. vertebralis links mit Rekanalisation werteten wir dies als Waller-Degeneration. Die unilaterale Kleinhirnatrophie ist eine seltene Pathologie, die von asymptomatischen bis zu schweren symptomatischen Verläufen führen kann. In wenigen publizierten Fallserien wird auch von einer möglichen kontralateralen Hirnstammverschmächtigung berichtet. Dies konnten wir auch bei unserem Patienten mit seit vor der Geburt bestehender Hirnstammsymptomatik feststellen.