Pathologische Befundkonstellationen der Hypophyse bei Kindern mit Wachstumshormonmangel

Kleinwuchs ist charakterisiert durch eine Körpergröße unterhalb der 3. Perzentile. Als hypophysär bedingten Minderwuchs bezeichnet man die durch Wachstumshormonmangel bedingte Wachstumsstörung, die mit einer Prävalenz von 1:5.000 – 1:10.000 relativ häufig ist. Ursachen können hypothalamische oder hypophysäre Störungen sein, z.B. Tumoren, Traumen, Entzündungen, angeborene Anomalien. Ein Hypophysen-MRT ist notwendig, um vor Wachstumshormon- Therapiebeginn eine pathologische Befundkonstellation, z.B. einen verdrängenden Tumor in der Hypophyse, auszuschließen. In einem Untersuchungszeitraum von 5 Jahren wurden bei 152 Kindern MRTs der Hypophyse durchgeführt (T2-w, T1-w vor/nach KM) und letztlich nur 3 Raumforderungen, aber in 41% der Fälle sonstige pathologische Veränderungen in der Hypophyse als Ursache des Kleinwuchses gefunden. Die Veränderungen können hierbei die Adenohypophyse, die Neurohypophyse oder die gesamte Hypophyse betreffen und sind in der Regel als Fehlbildungen/embryologische Fehlentwicklungen zu deuten. Anhand von Fallbeispielen werden die 3 Raumforderungen der Hypophyse präsentiert und es wird ebenso auf die häufigsten Fehlbildungen eingegangen.

Lernziele:

• Wachstumshormonmangel ist oft (41%) mit morphologischen Hypophysenveränderungen verbunden

• Erkennen von typischen bildmorphologischen Befunden der Hypophyse, die mit einer Wachstumsstörung einhergehen können

• Verdrängende Tumoren sind bei Wachstumshormonmangel die Ausnahme, obwohl der Ausschluss eines Tumors meist die Indikation für das MRT ist.

• Erlernen, wie Fehlbildungen/embryologische Fehlentwicklungen im MRT zuverlässig diagnostiziert werden können.

Korrespondierender Autor: Leclair N

Universitätsklinikum Leipzig, Selbstständige Abteilung für Pädiatrische Radiologie, Liebigstraße 20a, 04103 Leipzig

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