Neuroendokriner Tumor mit unbekannter Primärlokalisation

Einleitung

Bei den neuroendokrinen Tumoren des Verdauungstraktes (NET) handelt es sich mit einer Inzidenz von etwa 3 : 100 000 um seltene Neoplasien [1] [2]. Populationsbasierte Studien belegen jedoch einen Anstieg der Inzidenz um 600−800 % in den letzten 10 Jahren, der sicherlich auf die Verbesserung der bildgebenden und auch der pathologischen Diagnostik zurückzuführen sein dürfte. Bei einem Großteil der NET handelt es sich um lokale Tumorerkrankungen, die durch den Gastroenterologen endoskopisch diagnostiziert und häufig lokal abgetragen werden können (z. B. NET des Magens bei Typ-A-Gastritis, kleine duodenale NET oder rektale NET). Bei einem weiteren Teil der Patienten handelt es sich um Zufallsdiagnosen bei bereits vorliegender Metastasierung in Lymphknoten oder die Leber. Der Primarius ist zu diesem Zeitpunkt häufig nicht bekannt [3]. In sämtlichen internationalen NET-Registern liegt die Frequenz von metastasierten NET bei unklarem Primarius bei 10−15 % [3]. Ein solcher Patient mit der Erstdiagnose eines lymphogen und hepatisch metastasierten NET wird im Folgenden vorgestellt.

¹ Institut für Pathologie, Zytologie und Molekularpathologie, Bergisch Gladbach

² Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Evangelisches Krankenhaus, Bergisch Gladbach

³ Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Bonn

⁴ Institut für Pathologie, Sektion für Neuroendokrine Neoplasien, Universitätsklinikum Düsseldorf

• Literatur

• 1 Klöppel G, Couvelard A, Perren A et al. Mallorca Consensus Conference participants; European Neuroendocrine Tumor Society. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: towards a standardized approach to the diagnosis of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors and their prognostic stratification. Neuroendocrinology 2009; 90: 162-166
• 2 Rindi G, Arnold R, Bosman FT et al. Nomenclature and classification of neuroendocrine neoplasms of the digestive system. In: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, eds. WHO classification of tumours of the digestive system. Lyon: IARC; 2010
• 3 Pavel M, Baudin E, Couvelard A et al. Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary. Neuroendocrinology 2012; 95: 157-176
• 4 O’Toole D, Grossman A, Gross D et al. Mallorca Consensus Conference participants; European Neuroendocrine Tumor Society. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: biochemical markers. Neuroendocrinology 2009; 90: 194-202
• 5 Schmitt AM, Riniker F, Anlauf M et al. Islet 1 (Isl1) expression is a reliable marker for pancreatic endocrine tumors and their metastases. Am J Surg Pathol 2008; 32: 420-425
• 6 Anlauf M, Eisele R, Schäfer MKH et al. Expression of the two isoforms of the vesicular monoamine transporter (VMAT1 and VMAT2) in the endocrine pancreas and pancreatic endocrine tumors. J Histochem Cytochem 2003; 51: 1027-1040