Solitär fibröser Tumor der Pleura assoziiert mit Doege-Potter-Syndrom

Zusammenfassung

Unter einem Doege-Potter-Syndrom wird die Kombination aus einem solitären fibrösen Tumor und symptomatischen Hypoglykämien verstanden. Der solitäre fibrinöse Tumor ist eine mesenchymale Neoplasie, welche primär der Pleura zuzuordnen ist, prinzipiell aber in jedem Organ oder Gewebe mit CD34+-Stromazellen vorkommen kann. Die meisten Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch. Es wird von klinischen Beschwerden wie Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen und Hypoglykämien aufgrund einer Produktion von IGF-2 berichtet (Doege-Potter-Syndrom). Andere paraneoplastische Erscheinungen wie Osteoarthropathie und Galaktorrhö sind ebenfalls möglich. Wir berichten über eine 77-jährige Patientin mit einem solitär fibrösen Tumor der Pleura sowie symptomatischen Hypoglykämien. Als primäre Behandlung sollte immer eine chirurgische Resektion erfolgen. Langjährige Kontrolluntersuchungen sind notwendig, da Rezidive auch nach langer Zeit der Remission auftreten können.

Abstract

The Doege-Potter Syndrome is known as a combination of intrathoracic tumor associated to symptomatic hypoglycemia. Solitary Fibrous Tumor is a mesenchymal neoplasm. Initially, it was described in the pleura, however, it starts out in any organ or tissue at the expense of a stromal CD34+ cell. Most of the patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Symptoms such as cough, dyspnea, chest pain, and hypoglycemia due to production of IGF-2 have been reported ( Doegge- Potter Syndrome). Others described paraneoplastic profiles are hypertrophic osteoarthropathy and in some cases galactorrhea. We report on a case of a 77 year old patient with solitary fibrous tumor in the pleura as well as symptomatic hypoglycemia. The primary treatment is surgical resection, and a longtime monitoring is necessary because recurrences can occur even after a long period of remission.

• Literatur

• 1 Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol 1931; 11: 385-412
• 2 Stout AP, Murray MR. Localized mesothelioma. Arch Pathol 1942; 34: 951-964
• 3 McClure J. Advances in the understanding of the molecular pathology of connective tissue neoplasms. J Pathol 1997; 181: 357-358
• 4 England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumours of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 640-658
• 5 Gutiérrez-Diaz Ceballos ME, Hernández Solís A, Cruz-Ortiz H. Tumor fibroso solitario. Estudio clinico-patológico de 16 casos. Cir Cir 2011; 79: 417-423
• 6 Jorge DL, Ramos-Salazar P, Millán-Ruiz V et al. Tumor fibroso solitario. Estudio histopatológico e inmunohistoquímico de 18 casos de localización extrapleural. Patol Rev latinoam 2010; 48: 73-81
• 7 Gengler C, Guillou L. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma; evolution of a concept. Histopathology 2006; 48: 63-74
• 8 Doege KW. Fibrosarcoma of the mediastinum. Ann Surg 1930; 92: 955-960
• 9 Milenkovic BA, Stojsic JM, Motohiko A et al. The role of IGF II in Doege Potter Syndrome: A propos of two cases. Chest 2008; 134: c17002
• 10 Chang ED, Lee EH, Won YS et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pleura causing recurrent hypoglycemia: immunohistochemical stain of insulin like growth factor I receptor in three cases. J Korean Med Sci 2001; 16: 220-224
• 11 Zafar H, Takimoto CH, Weiss G. Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor. Med Oncol 2003; 20: 403-408
• 12 Kishi K, Homma S, Tanimura S. Hypoglycemia induced by secretion of high molecular weight insulin-like growth factor II from a malignant solitary fibrous tumor of the pleura. Intern med 2001; 40: 41-44
• 13 Fridlington J, Weaver J, Kelly B et al. Secondary hypertrophic osteoarthropathy associated with solitary fibrous tumor of the lung. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 5106-5110
• 14 Nagasako Y, Misawa K, Kohashi S et al. Solitary fibrous tumors in the retroperitoneun. J Am Coll Surg 2004; 198: 322-323
• 15 Golf JS, Antonescu CR, Hadju C et al. Clinico pathologic correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002; 94: 1057-1068
• 16 Julve Parreño A, Ponce Pérez E, Dosdá Muñoz R. Tumor fibroso localizado de da pelura: hallazgos radiológicos. Radiología 2007; 49: 339-342