Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom des Rezipienten trotz erfolgreicher Laser-Therapie bei Feto-Fetalem-Transfusions-Syndrom

Fragestellung: Wie entsteht ein hypoplastisches Rechtsherz-Syndrom des Rezipienten trotz erfolgreicher Behandlung des Feto-Fetalen-Transfusions-Syndroms (FFTS)?

Methode: Fallbericht und Diskussion anhand aktueller Literatur

Kasuistik: Die 18-jährige Gravida I Para 0 wurde in der 15+2 SSW mit grenzwertigem Polyhydramnion und vergrößerter Harnblase des Rezipienten sowie deutlichem Oligohydramnion und nicht darstellbarer Harnblase des Donors bei monochorialer Geminigravidität vorgestellt. Der Ductus venosus des Rezipienten zeigte intermittierend eine negative A-Welle. Die Patientin wurde daraufhin im Zentrum für Fetale Therapie in Hamburg vorgestellt, wo eine Laser-Behandlung in der 16+1 SSW erfolgreich durchgeführt wurde. Bei der Kontrollvorstellung in der 18+5 SSW lagen normale Fruchtwasserverhältnisse und Dopplerbefunde vor. In der 22+5 SSW zeigte sich beim ehemaligen Rezipienten erstmalig eine reduzierte Kontraktilität des rechten Ventrikels und eine milde Trikuspidalstenose, woraus sich im weiteren Verlauf ein hypoplastisches Rechtsherz (Pulmonalklappenstenose, dysplastische Trikuspidalklappe, fehlender Einstrom in den rechten Ventrikel) entwickelte. In den 33+0 SSW wurde die Patientin per Sectio nach vorzeitigem Blasensprung und Abschluss der Lungenreife entbunden. Der ehemalige Rezipient (weiblich, Geburtsgewicht 2000 g, Apgar 7/8/8, NSA-pH 7,33) erhielt Prostaglandine zur Offenhaltung des Ductus arteriosus und wurde am ersten Lebenstag in stabilem Zustand ins Herzzentrum Leipzig verlegt, wo eine komplikationslose Dilatation der stenosierten Pulmonalklappe erfolgte. Der ehemalige Donor (weiblich, Geburtsgewicht 2088 g, Apgar 7/8/8, NSA-pH 7,26) zeigte einen unkomplizierten neonatologischen Verlauf.

Schlussfolgerung: Veränderungen des rechtsventrikulären Ausflusstrakts treten beim Rezipienten gehäuft auf, wobei der zugrundeliegende Pathomechanismus nicht geklärt ist. Die Veränderungen werden auf eine erhöhte kardiale Vorlast (Hypervolämie) und/oder Nachlast (erhöhte Level vasokonstriktiver Hormone) zurückgeführt. Im vorliegenden Fall war der Befunde sehr ausgeprägt. Interessanterweise entwickelten sich die relevanten Veränderungen erst nach erfolgreicher Laser-Therapie. Da sich die fetale Hämodynamik im Anschluss an die Therapie unauffällig darstellte, ist anzunehmen, dass die Schäden des fetalen Herzens bereits vor der Therapie entstanden sind. Der besonders starke Ausprägungsgrad der Veränderungen könnte durch die sehr frühe Entwicklung des feto-fetalen Transfusionssyndroms vor der 16. SSW zu erklären sein.