Rezidivierende multifokale Osteomyelitis ohne Dermatose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 64-jähriger Patient stellte sich mit Schmerzen und einer symmetrischen Schwellung beider Klavikulae vor. Fieber und Schüttelfrost wurden auf Nachfrage verneint. Anamnestisch eruierbar waren eine Mandibula-Resektion nach Osteomyelitis vor 27 Jahren sowie rezidivierende Knochenschmerzen im Bereich des Sternums und der Brustwirbelsäule – Hautsymptome wurden verneint.

Untersuchungen: Laborchemisch fand sich bei normwertigen Leukozytenzahlen ein stark erhöhtes C-reaktives Protein und eine stark beschleunigte Blutsenkung. Die Autoimmunserologie war negativ, aerobe und anaerobe Blutkulturen blieben ohne Keimnachweis. Konventionell radiologisch fanden sich ausgedehnte fleckige und überwiegend osteosklerotische Veränderungen mit einzelnen zystischen Läsionen im Bereich beider Klavikulae, vereinbar mit einer chronischen Osteomyelitis. In der Skelettszintigraphie waren fokale Mehranreicherungen im Bereich der Klavikulae und in geringerer Ausprägung auch im Bereich der Brustwirbelsäule nachweisbar. Eine Knochenbiopsie aus der Klavikula ergab das Bild einer Osteitis bzw. chronischen Osteomyelitis mit mäßig zellreicher Markraumfibrose und positiver Antikörperreaktion des Makrophagenmarkers CD68 und des Plasmazellmarkers CD138. Die Zusammenschau der Befunde sprach für die Diagnose eines SAPHO-Syndroms (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) mit fehlender Hautbeteiligung.

Therapie und Verlauf: Es folgte eine symptomatische Therapie mit NSAR, Bisphosphonaten und Azithromycin, worunter bereits kurzfristig eine deutliche Beschwerdebesserung erzielt werden konnte.

Folgerung: Das SAPHO-Syndrom ist ein sehr seltener Symptomkomplex, welcher durch entzündliche osteoartikuläre Beschwerden und Hautsymptome charakterisiert ist. Die Diagnose kann allerdings durch ein variables Befallsmuster und teils fehlender Hautsymptome erschwert sein. Die Therapie ist symptomorientiert und besteht aus NSAR, Bisphosphonaten und ggfs. Glukokortikoiden.

Abstract

History and admission findings: A 64-year-old man complained of pain and a symmetric swelling of the clavicles. There were no fever and chills. 27 years earlier, a resection of the mandible was necessary, due to osteomyelitis. In the past, he complained of recurrent episodes of pain in the sternum and in the thoracic spine. Skin disorders were not reported.

Investigations: The leucocyte count was within the normal range, however, levels of c-reactive protein and the erythrocyte sedimentation rate were increased. Autoantibodies and blood cultures were negative. On X-ray, osteosclerotic and cystic lesions in both clavicles were found, consistent with osteomyelitis. A bone scintigraphy revealed increased radionuclide activity in the clavicles and the sternum. A bone biopsy sample from the clavicle revealed signs of osteitis with fibrosis together with CD 68 und CD 138 positive cells. These findings indicated the diagnosis of a SAPHO syndrome ( S ynovitis, A cne, P ustulosis, H yperostosis, O steitis) without skin disease.

Treatment and course: NSAIDs, bisphosphonates and azithromycin were administered , thereby sufficient pain relief was rapidly achieved.

Conclusion: SAPHO syndrome is a rare disease complex including osteoarticular disorders which are frequently accompanied by skin disease. However, the diagnosis may be difficult due to a variable clinical manifestation and especially – like in our case – if skin disease is absent. Current treatment options are not evidence-based due to the rarity of the syndrome but include NSAIDs, bisphosphonates and glucocorticoids.

Schlüsselwörter

SAPHO-Syndrom - chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis - Orphan disease - Hyperostose

Keywords

SAPHO syndrome - chronic recurrent multifocal osteomyelitis - hyperostosis

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