Ein seltener Uterustumor wird zum PECom der Darmwand – ein Fallbericht

Einleitung:

Die perivaskuläre epithelioidzellige Neoplasie (PECom) wird nach der WHO als mesenchymaler Tumor definiert, der histologisch und immunologisch aus charakteristischen perivaskulären epitheloiden Zellen besteht und eine fokale Assoziation zu Gefäßwänden zeigt. Diese seltenen Tumoren können an unterschiedlichen viszeralen und Weichteillokalisationen entstehen. Frauen sind häufiger betroffen.

Fallbericht:

Eine 49-jährige Patientin stellte sich mit Obstipation und akutem Harnverhalt vor. Die gynäkologische Untersuchung ergab eine makroskopisch unauffällige Portio (PAP II). Bei der Palpation war ein derber indolenter Tumor hinter dem Uterus tastbar. Der transvaginale Ultraschall ergab einen gestreckten Uterus sowie einen soliden, scharf begrenzten Tumor im Douglas mit einem Ausmaß von 15 × 11 cm, der von Uterushinterwand gut abgrenzbar war. Es lag keine freie Flüssigkeit vor. Die Tumormarker waren wie folgt: hCG< 1; Ca125: 12 U/l; CEA: 3,1 µg/l; Ca19,9: 7 U/l. Die Durchuntersuchung ergab eine unauffällige Gastroskopie, koloskopisch fand sich eine Impression im Bereich des Rektum, jedoch ohne Hinweis auf Schleimhautinfiltration. Im Ganzkörper-CT zeigte sich ein großer Tumor im kleinen Becken mit einer II-gradigen Hydronephrose links. Die Histologie der CT gezielten Punktion ergab den Verdacht auf einen Keimstrangstromatumor (DD: Desmoplastic round cell tumor, Sarkom, epitheloider GIST). Im MRI war der Tumor schlecht von Uterus, hinterer Vaginalwand und Rektum abgrenzbar, sodass am ehesten von einer gynäkologischen Neubildung ausgegangen wurde. Es wurde die primäre Operation beschlossen und eine abdominelle Hysterektomie, beidseitige Salpingoovarektomie, eine Tumorektomie und, aufgrund von Adhärenz zum Colon sigmoideum eine Sigma-Rektumresektion durchgeführt. Die endgültige histologische Diagnose ergab ein PECom der Darmwand.

Schlussfolgerung:

Diese mesenchymalen Tumoren sind unklarer Herkunft. Ihre Dignität ist bislang unklar, sodass keine sichere Aussage über das Rezidivrisiko gemacht werden kann und Abstand von einer adjuvanten Therapie genommen wird. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 100%. Eine Fernmetastasierung tritt selten, und dann meist pulmonal, hepatisch oder ossär als Leiomyosarkom auf. Therapieziel sollte die Tumorektomie im Gesunden sein, da Rezidive im gynäkologischen Bereich bisher nur nach uteruserhaltenden Operationen aufgetreten sind.