Fortschr Röntgenstr 2013; 185(8): 758-759
DOI: 10.1055/s-0033-1335243
Der interessante Fall
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Parry-Romberg-Syndrom als Ursache einer fazialen Hemiatrophie

I. Rauscher
,
D. J. Loeffelbein
,
E. J. Rummeny
,
M. Eiber
Further Information

Publication History

04 December 2012

07 March 2013

Publication Date:
21 May 2013 (online)

Einführung

Das Parry-Romberg-Syndrom (PRS) oder auch bekannt als Hemiatrophia faciei progressiva ist eine sporadisch auftretende, neurokutane Erkrankung. Sie ist nach den beiden Erstbeschreibern, dem britischen Allgemeinarzt Caleb Hillier Parry und dem deutschen Neurologen Moritz Heinrich Romberg benannt. Das typische Erstmanifestationsalter des PRS liegt in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter. Es umfasst eine langsam fortschreitende, hemifaziale schmerzlose Atrophie der Haut sowie des subkutanen Fettgewebes mit variabler Beteiligung der Muskeln, des Knorpels und knöcherner Strukturen. Typischerweise beginnt die Erkrankung im Bereich der Maxilla, kann aber auch die Stirn und das Kinn betreffen. Die Erkrankung ist zwar selbstlimitierend, die Weichteildefekte bzw. begleitenden Veränderungen bleiben jedoch bestehen.