Organüberschreitendes Nebennierenrindenkarzinom mit Beteiligung der Vena cava inferior

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 61-jährigen Patientin bestand seit 2 Monaten eine erhebliche Leistungsminderung mit zunehmender Belastungsdyspnoe und Schmerzen im rechten Oberbauch (Vorerkrankungen: Asthma bronchiale, arterielle Hypotonie). Bei leicht reduziertem Allgemeinzustand waren Druckschmerz im rechten Oberbauch sowie Aszites nachweisbar.

Untersuchungen: Laborchemisch fielen keine Hormonabnormitäten auf. Eine Angio-CT erbrachte eine Raumforderung der rechten Nebenniere und Thrombose der V. cava inferior (Tumorzapfen kranial bis vor den rechten Vorhof reichend) mit ausgeprägten Tumorgefäßen direkt zur V. cava inferior. Kaudal endete der kaval eingebrochene Tumor etwa in Höhe des Lobus caudatus der Leber mit ausgedehntem randständigen, umflossenen Cavathrombus nach inferior bis in die Vv. iliacae communes beidseits.

Therapie und Verlauf: Es erfolgte eine offene radikale Adrenalektomie rechts mit Resektion des periadrenalen Gewebes und Exstirpation der intrakavalen Tumorthromben (Cavotomie, passager-digitaler Verschluss des präatrialen Blutflusses aus der V. cava inferior durch den Herzchirurgen) mit postoperativ problemarmem stationärem Verlauf. Anschließend wurde die Patientin adjuvant für 3 Jahre mit Mitotane therapiert. Über bislang 7 Jahre kam es nicht zu einem Rezidiv.

Folgerung: Tumorbedingte thrombotische Verschlüsse der V. cava inferior und anderer venöser Gefäße sind bei Nebennierentumoren sehr selten, insbesondere in der hier beschriebenen Ausprägung. Die Kombination aus R0-Resektion und adjuvanter Mitotane-Therapie ist das Vorgehen der ersten Wahl mit einzig kurativem Potenzial, auch bei fortgeschrittenem invasivem NNR-Karzinom.

Abstract

History and admission findings: A 61-year-old woman presented with a 2-month-history of progressive deterioration, increasing exertional dyspnoea and pain in the right upper abdomen (past medical history: bronchial asthma and hypertension). The physical examination showed mild generalized weakness, tenderness in the right upper abdomen, and ascites.

Investigations: Laboratory studies did not reveal any hormonal abnormalities. A CT angiogram revealed a mass of the right adrenal gland with distinct invasion into the inferior vena cava, and tumour thrombosis that extended proximally into the right atrium. Distally, the tumour ended at the caudate lobe of the liver with an extensive peripherally engulfed thrombus from the inferior vena cava down to the common iliac veins.

Treatment and course: An open right adrenalectomy with resection of the periadrenal tissue and extirpation of the intracaval tumour thrombus (by cavotomy under digital occlusion of the blood flow from the vena cava into the right atrium) was carried out with no significant postoperative complications. Subsequently, the patient underwent adjuvant mitotane therapy for three years. So far, no recurrence has occurred during a course of 7 years.

Conclusion: Tumour induced thrombotic occlusion of the inferior vena cava and other veins is rare, especially with right atrium involvement. In the absence of other effective treatment options, the combination of radical resection and adjuvant mitotane therapy remains the only successful curative treatment for primary invasive adrenal gland carcinoma.

Schlüsselwörter

V.-cava-assoziierte sekundäre Tumorläsion - Nebennierenrindenkarzinom - intrakavaler Tumorthrombus

Keywords

Vena-cava-associated secondary tumor lesion - carcinoma of the adrenal gland - intracaval tumor thrombus

^* gleichberechtigte Erstautoren

• Literatur

• 1 Agha A, Iesalnieks I, Glockzin G et al. Chirurgische Therapie der Nebennierenrinden-Adenome. Zentralbl Chir 2010; 135: 233-239
• 2 Aparna C, Renuka IV, Bala SG et al. Adrenocortical carcinoma: Report of two cases. Indian J Endocrinol Metabolism 2011; 3: 217-219
• 3 Brix D, Allolio B, Fenske W et al. Laparoscopic vs. open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010; 58: 609-615
• 4 Cheungpasitporn W, Horne JM, Howarth CB. Adrenocortical carcinoma presenting as varicocele and renal vein thrombosis: a case report. J Med Case Reports 2011; 5: 337
• 5 Eder F, Halloul Z, Meyer F et al. Surgery of inferior vena cava associated malignant tumor lesions. Vasa 2008; 31 (01) 68-80
• 6 Fassnacht M, Wittekind C, Allolio B. Aktuelle TNM-Klassifikationssysteme für das Nebennierenkarzinom. Pathologe 2010; 31: 374-378
• 7 Fassnacht M, Libé R, Kroiss M et al. Medscape. Adrenocortical carcinoma: a clinician’s update. Nat Rev Endocrinol 2011; 7: 323-335
• 8 Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B et al. Combination Chemotherapy in Advanced Adrenocortical Carcinoma. N Engl J Med 2012; 366 (23) 2189-2197
• 9 Johannsen S, Hahner S, Saeger W et al. Deficits in the management of patients with adrenocortical carcinoma in Germany. Dt Ärztebl Int 2010; 107: 885-891
• 10 Kulayat MN, Karakousis CP, Doerr RJ et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopathologic review and report of three cases. J Surg Oncol 1997; 65: 205-217
• 11 Lee JE, Berger DH, el-Nagger AK et al. Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenal cortical carcinoma. Surgery 1995; 118: 1090-1098
• 12 Maluf DF, de Oliveira BH, Lalli E. Therapy of adrenocortical cancer: present and future. Am J Cancer Res 2011; 1 (02) 222-232
• 13 Osman Y, Haraz A, El-Mekresh M et al. Adrenal Tumors with Venous Thrombosis. Urol Int 2011; 87: 182-185
• 14 Petersen S, Bockisch A, Rübben H et al. Nebennierenrindenkarzinom. In: Uroonkologie . 4. Aufl. Springer Verlag; 2007: III, 231-237
• 15 Schultz JD, Post S, Ronellenfitsch U et al. Das Leiomyosarkom der Vena cava inferior. Zentralbl Chir 2010; 135: 1-3
• 16 Staehler G, Liedl B, Kreuzer E et al. Kidney cancer with invasion of the vena cava: classification, surgical strategy and results of treatment. Urologe A 1987; 26: 46-50
• 17 Sullivan M, Boileau M, Hodges CV. Adrenal cortical carcinoma. J Urol 1978; 120: 660-665
• 18 Tacon LJ, Prichard RS, Soon PSH et al. Current and emerging therapies for advanced adrenocortical carcinoma. Oncologist 2011; 16: 36-48
• 19 Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M et al. Adjuvant mitotane treatment for adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 2007; 356: 2372-2380
• 20 Wängberg B, Khorram-Manesh A, Jansson S et al. The long-term survival in adrenocortical carcinoma with active surgical management and use of monitored mitotane. Endocrine-Related Cancer 2010; 17: 265-272
• 21 Weiss LM, Medeiros LJ, Vickery Jr AL. Pathologic features of prognostic significance in adrenocortical carcinoma. Am J Surg Pathol 1989; 13: 202-206