Morbus haemolyticus neonatorum: Risikofaktoren für eine Cholestase

Die Alloimmunisierung mit konsekutiver Hämolyse kann beim Kind zu einem exzessiven Anstieg des unkonjugierten Bilirubins, einer Anämie und zur Eisenüberladung führen. Wie ausgeprägt das konjugierte Bilirubin und damit das Cholestaserisiko steigt, wird kontrovers diskutiert. Smits-Wintjens et al. stellten Fälle zusammen und überprüften Gemeinsamkeiten.

Es wurden 313 Kinder mit einem Morbus haemolyticus neonatorum untersucht (Gestationsalter ≥ 35 Wochen). 88 % hatten eine Austauschtransfusionen erhalten. In 41 Fällen (13 %) lag eine Cholestase vor. Diese war definiert über ein konjugiertes Bilirubin (cBil) > 1,0 mg/dl (Gesamtbilirubin < 5 mg/dl) und ein cBil > 20 % (Gesamtbilirubin > 5 mg/dl). Eine schwere Cholestase lag bei einem Anteil über 50 % vor. Dies war bei 27 % der Kinder der Fall. 10 % hatten eine Stuhlentfärbung und dunklen Urin. Bei 18 Patienten ging die Cholestase in den ersten 3 Monaten zurück, für die übrigen war die Dauer nicht bekannt. Nur 5 Babies brauchten eine zusätzliche Behandlung (Ursodeoxycholsäure, fettlösliche Vitamine). 1 Kind hatte eine besonders schwere Cholestase (Bilirubin 41,3 mg/dl; cBil 35,1 mg/dl) mit einer ausgeprägten Hyperferritinämie (maximal 73000 µg/l) und erhielt den Eisenchelator Desferrioxamin. Die Leberwerte stiegen bei 15 – 41 % der Patienten unterschiedlich stark an. Für andere Ursachen einer Cholestase ergaben sich keine Hinweise (Infektionen, Endokrinopathien, Gallenwegserkrankungen).

Nach der univariaten Analyse waren zahlreiche Variablen mit dem Auftreten einer Cholestase assoziiert. Dazu gehörten u. a. ein geringes Geburtsgewicht, das maximale Ferritin und eine Anämie zum Geburtszeitpunkt. In multivariater Analyse waren nur 2 Faktoren maßgeblich: Eine Rhesus D-Alloimmunisierung (Odds Ratio, OR 4,66; 95 %-Konfidenzintervall KI 1,05 – 20,57; p = 0,042) und die Behandlung mit intrauterinen Austauschtransfusionen (OR 5,81; 95 %-KI 1,70 – 19,8; p = 0,005).