Polyostotische Fibröse Dysplasie des Clivus: atypische CT- und MRT-Bildgebung

Einleitung

Die Fibröse Dysplasie ist eine benigne, knöcherne Entwicklungsstörung, die durch geschwulstartige Auswüchse zu Knochendeformitäten, Obstruktion der Nasennebenhöhlen und knöchernen Foramina des Schädels sowie ossärer Instabilität führen kann. Im Kindes- und Jugendalter ist sie die häufigste Knochenfehlbildung, wobei das weibliche Geschlecht überwiegt (M:W = 1:2). Man unterscheidet 3 Formen: die monostotische Form (70 %), die polyostotische Form (25 %) und das seltene McCune-Albright-Syndrom. Letzteres umfasst einen polyostotischen Knochenbefall (meist unilateral), eine endokrine Dysfunktion (Pubertas präcox) und kutane Hyperpigmentierungen (Café-au-lait-Flecken) (Lustig LR et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 10: 1239). Die Fibröse Dysplasie zeigt häufig einen Befall des kraniofazialen Skeletts und der Schädelbasis, wobei eine Beteiligung des Clivus bisher selten beschrieben wurde (Adada B et al. Neurosurgery 2003; 52: 318 – 322).

Wir berichten über den Fall einer polyostotischen Fibrösen Dysplasie mit Befall des Clivus und des 2. Halswirbels, bei dem der seltene Clivus-Befall mit einem sehr untypischen radiologischen Erscheinungsbild zur gezielten bioptischen Abklärung führte.