Gelenkbeschwerden- langjähriges unerkanntes Leitsymptom bei M. whipple

Einleitung: M. Whipple (MW) ist eine seltene infektiöse Multisystemerkrankung mit variablem klinischen Erscheinungsbild in Abhängigkeit der intestinalen und extraintestinalen Manifestationen. Vorherrschende Symptome sind Arthralgien, chronische Diarrhoe, Gewichtsverlust. Die Diagnosesicherung kann schwierig sein und erfordert das histologische Vorhandensein von PAS-positiven Makrophagen. Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems stellt weitere therapeutische Herausforderung dar. Wir präsentieren eine retrospektive MW-Fallserie über einen Zeitraum von 12 Jahren.

Patienten: Von 2000–2012 behandelten wir 8 Pat. mit MW (6männlich, 2 weiblich).

Symptome, Befunde: Im Vordergrund der Symptome standen bei 7 von 8 Gelenkbeschwerden, die bei Diagnosestellung im Mittel 60,3 Monate (2,7 Jahre, Range: 5–180 Mon.) bestanden und bei 4/8 wurden multiple rheumatologische Therapien ohne klinischen Effekt durchgeführt. Weitere Symptome waren Diarrhoe (6/8), Gewichtsverlust (7/8), abdominelle Symptome (6/8), neurolog. Symptome (1/8), Ödeme/Aszites (3/8).

Pathologische Laborparameter: Eisenmangelanämie (7/8), Hypalbuminämie (8/8), Hypocalcämie (7/8), CRP Erhöhung (8/8), Thrombozytose (7/8)

Diagnose: Die Diagnose erfolgte durch Dünndarmbiopsie und Histologie und bei 4/8 zusätzlich durch positive PCR. Bei 7 von 8 Pat. erfolgte eine Lumbalpunktion, wovon 3 Pat. eine ZNS Beteiligung durch positive PCR aufwiesen.

Therapie: Die Therapie erfolgte mit Cetriaxon 2g iv über 2 Wo und Cotrimoxazol 960mg über 1 Jahr Die Gelenkbeschwerden besserten sich in Regel nach 2–14 Tagen.

Rezidive wurden nach o.g. Therapie bei Nachuntersuchungen nicht beobachtet.

Eine französische Studie (1) bei 57 Pat. mit MW zeigte, dass bei 67% Pat. Arthralgien im Vordergrund standen. 15% wiesen gastrointestinale und 4% neurologische Symptome auf.

Schlussfolgerung: Bei länger bestehenden Arthralgien und Versagen der rheumatologischen Therapien sollte auch bei fehlenden gastrointestinalen Symptomen an einen M. Whipple gedacht werden.

Referenz: [1] Durand DV, Lecomte C, Cathébras P, Rousset H, Godeau P. Whipple disease. Clinical review of 52 cases. Medicine 1997; 76(3):170–84.

Der Gastrointestinaltrakt als Zielorgan von Systemkrankheiten
Freitag, 21. September 2012/08:00–09:30/Saal 8