Intraabdominelle Desmoidtumore – Therapieoptionen

Einleitung: 46-jähriger Patient mit einer glatt begrenzten intraabdominellen Raumforderung (8×6x8cm) ohne direkten Bezug zum Dünndarm im CT-Abdomen. Seit Wochen Blähungen und zunehmende Koprostase-Symptomatik. Es erfolgt die Laparotomie und Extirpation en-bloc mit angrenzendem Dünndarm im Gesunden. Histologisch ergab sich der Befund eines Desmoidtumors.

Frage: Weitere Therapieoptionen?

Diskussion: Intraabdominelle Desmoidtumore gehören zu den Weichgewebe-Tumoren und stellen eine Raritäten im Bereich der Weichteiltumore mit einer Häufigkeit von 2–4 Erkrankungen/1 Mio. Einwohner/Jahr dar. Sie wachsen infiltrierend, metastasieren nicht und neigen häufig zu Rezidiven. Die optimale Therapie ist unklar und wird kontrovers diskutiert.

Nach Möglichkeit sollten Desmoidtumore im Gesunden reseziert werden, sofern dies nicht zu Verstümmelungen (Extremitäten, Hals) führt. Dies führt bei ca. 50% der Patienten zur dauerhaften Heilung. Ist dies nicht möglich, so steht eine Reihe von Therapieoptionen zur Diskussion, wie Radiatio, antihormonelle Therapie (Tamoxifen), entzündungshemmende Medikation (Sulindac) oder Chemotherapeutika (Vinblastin, MTX). All diese Therapieoptionen werden bei der Therapie eines Desmoidtumors eingesetzt und führen häufig zunächst zu einem Wachstumsstopp. Erst im Verlauf einer langfristigen Therapie kommt es zur Größenregrediennz. Welche Therapieform letztlich die optimale ist, oder welche Kombination an Medikamenten eingesetzt werden soll, ist aktuell unklar.

Patienten mit einem intraabdominellen Desmoidtumor sollten aufgrund der unterschiedlichsten Therapieoptionen interdisziplinär zwischen Viszeralchirurg, Onkologe, Radiologe und Gastroenterologe besprochen und im Konsens die Therapie festgelegt werden. Bei Resektionsoption im Gesunden sollte die operative Entfernung angestrebt werden.