Ziele: Das MRKH-Syndrom beruht auf einer Entwicklungsstörung der Müllergänge und tritt bei ca. 1/4000 weiblichen Lebendgeborenen auf. Typ I beschreibt eine Aplasie des Uterus und der oberen zwei Drittel der Vagina, Typ II zusätzliche Malformationen der Ovarien, der Nieren und ableitenden Harnwege, des Skeletts, des Herzens und des ZNS. Die laparoskopisch assistierte Vecchietti-Operation stellt heutzutage die Methode der Wahl zur operativen Neovagina-Anlage dar. Um das Risiko einer iatrogenen Verletzung pelviner Strukturen zu reduzieren und eine bestmögliche laparoskopische Darstellung von Uterusrudimenten und Ovarien zu ermöglichen, erscheint eine präoperative Bildgebung mittels MRT sinnvoll. Methode: Analyse von 31 MRKH-Patientinnen, die sich in unserer Klinik zur laparoskopisch assistierten Neovagina-Anlage vorstellten und eine präoperative MRT erhielten. Bei allen Patientinnen erfolgte eine anatomische Bildgebung mittels T2w-TSE Sequenzen und einer kontrastmittelgestützten MR-Urographie. MRKH-assoziierte Malformationen wurden erfasst. Ergebnis: Eine Vaginalaplasie lag in 48% (15/31), eine Vaginalhypoplasie in 52% (16/31) vor. Ein Uterusrudiment war bei 39% (12/31) der Patientinnen vorhanden. 6 Patientinnen wiesen Uterusfehlbildungen (uterus duplex, bicornis, unicornis) auf. Die Ovarien waren in allen Fällen darstellbar. Eine Patientin hatte ein aplastisches Ovar, 12 zeigten ektope Ovarien. Folgende renale und ureterale Fehlbildungen lagen vor: einseitige Nierenagenesie (n=4), Doppelniere (n=4), Beckenniere (n=4), Hufeisenniere (n=1), atrophe Zystenniere (n=1), ektope Uretermündung und persistierender Urachus (n=1). Schlussfolgerung: Die MRT ist eine sehr sensitive Methode zur Darstellung des MRKH-Syndroms und damit assoziierter Fehlbildungen. Eine präoperative MRT vor laparoskopisch assistierter Neovagina-Anlage erscheint daher sinnvoll.
Keywords: MRKH-Syndrom, Neovagina, MRT, Uterusfehlbildungen
Korrespondierender Autor: Preibsch H
Universitätsklinikum Tübingen, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Hoppe-Seyler-Str. 3, 72076 Tübingen
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