21-jährige Patientin mit Reye-Syndrom nach grippalem Infekt

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 21-jährige Patientin wurde wegen zunehmender Vigilanzminderung stationär aufgenommen. Anfangs standen agitiert-delirante Symptome, später Somnolenz und Sopor im Vordergrund. Vorausgegangen war ein grippaler Infekt mit Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, der über mehrere Tage mit Acetylsalicylsäure behandelt worden war. Vorerkrankungen waren nicht bekannt.

Untersuchungen: Die körperliche und klinisch-neurologischen Untersuchungen ergaben außer der Vigilanzminderung keinen auffälligen Befund. Das EEG zeigte mittelschwere Allgemeinveränderungen. Die kranielle MR-Tomographie und die Liquorpunktion waren unauffällig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlicher Anstieg der Transaminasen sowie eine Hyperammonämie. Das toxikologische Screening war unauffällig.

Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie infolge akuten Leberversagens gestellt und sofort eine Ammoniakdetoxikation mit Laktulose eingeleitet. Die transjuguläre Leberbiopsie ergab den Befund einer massiven Leberverfettung, deren Ursache weder serologisch noch histologisch geklärt werden konnte. Bei progredienter Vigilanzminderung wurde die Patientin intubiert und invasiv beatmet. Trotz raschen Absinkens des Ammoniak-Spiegels kam es zu einer weiteren neurologischen Verschlechterung. Im Kontroll-CCT zeigte sich ein Hirnödem mit Zeichen einer beginnenden Einklemmung. Eine Hirnödemtherapie wurde eingeleitet. Die Patientin starb infolge eines sekundären Hirnödems bei hepatischer Enzephalopathie.

Folgerung: Bei Symptomen einer hepatischen Enzephalopathie bei akuter fettiger Leberdegeneration nach einem grippalen Infekt sowie der fakultativen Einnahme von Acetylsalicylsäure muss nach Ausschluss häufiger Ursachen eines akuten Leberversagens differenzialdiagnostisch das seltene Reye-Syndrom diskutiert werden.

Abstract

History and admission findings: A 21-year old woman was referred to the hospital because of progressively deteriorating consciousness. Initially agitation and irritability, later confusion and delirium predominated. Previously influenza with high temperature, headache and vomiting had occurred and been treated with acetylsalicylic acid for some days. Non preliminary diseases were reported.

Clinical investigation: Besides of the deterioration in consciousness no clinical or neurological abnormalities were found. Electroencephalography demonstrated general abnormalities of medium range. Cranial magnetic resonance imaging and liquor investigations showed no pathological findings. In laboratory tests a marked increase of transaminases and ammonia were found. The toxicological screening was normal.

Treatment and course: A hepatic encephalopathy due to acute hepatic failure was diagnosed and a detoxication of ammonemia with lactulose was started immediately. Transjugular liver biopsy showed a marked fattening of liver tissue without serological or histological findings for a reason. Because of progressive deterioration in consciousness mechanical ventilation became necessary. Despite of a rapid decline of ammonium serum levels further neurological deterioration occurred. Cranial computed tomography showed oedema of the cerebrum with beginning cerebral occlusion. Despite immediate therapy of cerebral oedema the patient died because of secondary cerebral oedema in hepatic encephalopathy.

Conclusion: Reye‘s syndrome is an acute illness characterized by hepatic encephalopathy and fatty degeneration of the liver. It often occurs after viral infections. After a viral infection that was eventually treated with acetylsalicylic acid Reye‘s syndrome has to be discussed after exclusion of common causes of hepatic failure.

Schlüsselwörter

Reye-Syndrom - Acetylsalicylsäure - Influenza - hepatische Enzephalopathie

Keywords

Reye`s syndrome - acetylsalicylic acid - influenza, - hepatic encephalopathy

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