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DOI: 10.1055/s-0032-1302835
Ätiologie und Mikrobiologie von Non-CF-Bronchiektasen: Erfahrungen eines einzelnen Zentrums
Hintergrund: Aufgrund ihrer ätiologischen Vielfalt stellen nicht mit cystischer Fibrose (CF) assoziierte Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen) eine diagnostische Herausforderung dar.
Zielsetzung: Charakterisierung der Ätiologie und Mikrobiologie von Non-CF-Bronchiektasen.
Methodik: Seit Dezember 2010 wurden alle ambulanten oder stationären Patienten einer einzelnen Institution mit computertomografisch nachgewiesenen Bronchiektasen systematisch in einer Datenbank erfasst.
Ergebnisse: Bei einem der bis Anfang September 2011 erfassten 88 Patienten wurde eine CF diagnostiziert, so dass die ausgewertete Studienpopulation 87 erwachsene Patienten mit Non-CF-Bronchiektasen umfasste. Das mittlere Alter der Patienten betrug 47±17 Jahre, die mittlere FEV1 war 50±24%, 67% waren weiblich. Die Ätiologie der Non-CF-Bronchiektasen blieb bei 28 Patienten (32%) unklar (idiopathisch). Die nachfolgend häufigsten Ursachen waren COPD (n=17), (primäre oder sekundäre) Immundefizienz (n=16), primäre ziliäre Dyskinesie (n=13), ein postinfektiöser Zustand (n=5) und eine allergische bronchopulmonale Aspergillose (n=3). Verglichen mit anderen Ätiologien waren Patienten mit COPD signifikant älter (59±13 Jahre), häufiger Männer (59%) und hatten eine schlechtere Lungenfunktion (FEV1 38±16%; je p<0,05). Insgesamt 63 Patienten (72%) hatten eine positive, in 12% polymiKrobielle Sputumkultur. Am häufigsten konnten Pseudomonas aeruginosa (PSA; n=41), gefolgt von u.a. S. aureus (n=11; inkl. MRSA [n=3]), H. influenzae (n=6), Stenotrophomonas (n=4), A. fumigatus (n=3), S. pneumonia und Klebsiella pneumoniae (je n=2) nachgewiesen werden. Der Nachweis von PSA war mit einer signifikant schlechteren Lungenfunktion assoziiert (FEV1 38±21% vs. 65±22%; p=0,002).
Schlussfolgerungen: Eine weiterführende phänotypische und genetische Charakterisierung auf dem Boden einer rationalen und standardisierten Diagnostik ist notwendig um zukünftig eine gezielte Prävention und Therapie mit Non-CF-Bronchiektasen zu ermöglichen.