MAPCA (Major Aorto Pulmonary Collateral Artery) – seltene Differenzialdiagnose der Belastungsdyspnoe im Erwachsenenalter

Anamnese: Eine 45-jährige Patientin stellte sich vor mit einer seit der Jugend bestehenden leichten Belastungsdyspnoe, die sich im Rahmen einer idiopathischen beidseitigen Lungenembolie vor zwei Jahren aggravierte und seitdem bei mittlerer Belastung auftrat. Bis auf eine allergische Diathese bestand keine Komorbidität.

Untersuchungsbefund: Der körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig. Lungenfunktionell bestand ein normaler Befund und eine Ventilations-/Perfusions-Szintigrafie ergab keinen Hinweis auf chronisch-rezidivierende Lungenembolien. Echokardiographisch zeigte sich ein Normalbefund ohne Rechtsherzbelastungszeichen. Spiroergometrisch bildete sich bereits frühzeitig ein Plateau des Sauerstoffpulses als Hinweis auf eine zirkulatorische Limitation aus. In einem Linksherzkatheter konnte eine koronare Makroangiopathie ausgeschlossen werden. Im Rechtsherzkatheter bestanden normale Druckwerte und eine Stufenoxymetrie war ohne Sättigungssprung. Eine thorakale MR-Angiografie zeigte überraschend eine MAPCA (Major Aorto Pulmonary Collateral Artery). Ausgehend von der Aorta descendens zog die MAPCA zur rechten Pulmonalarterie im Bereich des rechten Lungenunter- und Mittellappens. Das Shuntvolumen über die MAPCA betrug in Ruhe 30% des linksventrikulären Schlagvolumens.

Therapie und Verlauf: Es erfolgte ein komplikationsloser katheterinterventioneller superselektiver Verschluss der MAPCA durch Coils. Bei einer Verlaufskontrolle drei Monate nach der Intervention war subjektiv die Belastbarkeit deutlich verbessert und ohne belastungslimitierende Dyspnoe.

Diskussion: Eine MAPCA ist eine seltene Differenzialdiagnose einer Dyspnoe. Sie kann auch im fortgeschrittenen Erwachsenenalter erst aufgrund eines hohen Shuntvolumens symptomatisch werden. Die beste Möglichkeit zur anatomischen Darstellung und funktionellen Messung des Shuntausmaßes stellt die kardiale bzw. thorakale MRT dar.