Case-Report VACTERL-Assoziation

Ziel: 27-jährige IV G/II P, Aufnahme in der 31. SSW. Pränatale Diagnose: V.a. Lungenagenesie links, Ösophagusatresie, totale Lungenvenenfehleinmündung, sing. NSA, Fehlen des Ductus venosus, massives Polyhydramnion bei zeitgerechter Entwicklung.

Die Patientin wünschte nach ausführlicher interdisziplinärer Aufklärung die maximale prä- und postnatale Therapie für ihr Kind. Nach Induktion der Lungenreife unter Tokolyse erfolgten intermittierend Entlastungsamniozentesen. Zytogenetisch unauffälliger Chromosomensatz: 46 XY. Fetales MRT: Lungenvolumen 50ml, fehlende Flüssigkeitsmarkierung von Magen und Darm bei Ösophagusatresie, V.a. Scimitar-Syndrom. In der 33.SSW Wehentätigkeit bei zunehmendem Polyhydramnion. Die Schwangerschaft konnte unter Tokolyse mit Adalat und Entlastungspunktionen bis zur 33+6.SSW prolongiert werden. Bei ansteigenden Entzündungsparametern Geburtseinleitung mit Oxytocin. Spontanpartus eines Knaben aus IIvHHL. Apgar 5/6/6, NapH 7,5, BE 0,8, 2340g.

Postnatal endotracheale Intubation. Maschinelle Beatmung unkompliziert möglich. Operative Direktverbindung des Konfluenz der rechten Pulmonalvenen mit dem linken Atrium bei symptomatischer totaler Lungenvenenfehlmündung vom infracardialen Typ. Am 8. LT Laparotomie: Duodenalatresie und ein sehr enges Pankreas anulare sowie ein Mikroenteron und eine Fistel zur Trachea. Einlage einer Duodenalsonde, sowie einer Magenablaufsonde über eine Gastrotomie und Fußpunktanastomose. Am 14. LT Beginn einer enteralen Ernährung nach Defekation. Am 18. LT operative Direktanastomose der Ösophagusatresie Typ IIIb mit Verschluss der großen Fistel. Bei allen drei großen Operationen komplikationslose intra- und postoperative Verläufe. Der enterale Nahrungsaufbau gelang zügig. Extubation am 28. LT, zunächst noch nCPAP. Ab 49. LT Spontanatmung (pO2 25%). Deutliche Thoraxasymmetrie durch die Lungenagenesie links. Im weiteren Verlauf Cholestaseprobleme.

Lungenagenesie - Lungenvenenfehleinmündung - VACTERL - Ösophagusatresie