Pränatale Therapie eines fetalen Steißbeinteratoms – Möglichkeiten und Grenzen

Ziel: Hintergrund: Steißbeinteratome zählen zu den Keimzelltumoren und sind mit einer Inzidenz von einer auf 35000 bis 40000 Lebendgeburten selten. Der vorliegende Fallbericht beschreibt die pränatale Diagnostik und therapeutische Ansätze eines großen, überwiegend soliden Steißbeinteratoms.

Methodik: Fallbericht: Berichtet wird von einer 33-jährigen III. G, I. P mit einem in der 22. SSW sonographisch diagnostiziertem, sacrococcygealem Teratom. Mit zunehmender Schwangerschaftsdauer kam es unter Größenprogredienz des stark vaskularisierten Tumors zu einer fetalen Anämie mit Widerstandsanstieg der A. cerebri media und Entwicklung eines Polyhydramnions. Es zeigten sich keine Hydropszeichen.

Ergebnis: Therapeutisches Vorgehen: Zwischen der 23. und 27. SSW wurden insgesamt vier intrauterine Behandlungen vorgenommen. Die invasiven Eingriffe bestanden aus Nabelschnurpunktion mit Hb-Kontrolle und fetaler Transfusion, Punktion der Gefäße des Teratoms mit Injektion von Histoacrylkleber, Laserablation und Fruchtwasserdrainage. In der 27+3. SSW wurde die Patientin nach vorzeitigem Blasensprung per sectionem im neonatologischen und kinderchirurgischem Standby entbunden. Nach Stabilisierung des Kindes durch die Pädiater erfolgte unmittelbar die operative Entfernung des Steißbeinteratoms durch die Kinderchirurgen. Aufgrund der großen Tumormasse (780g, 14×12×10 cm) und des hohen Blutverlustes verstarb des Kind trotz intensivmedizinischer Therapie mit Transfusion von Fresh Frozen Plasma, Erythrozyten- und Thrombozytenkonzentraten sowie Katecholamingabe postoperativ unter dem Bild eines hämorrhagischen Schocks.

Schlussfolgerung: Abschließend ist festzuhalten, dass trotz intrauteriner Behandlungsmöglichkeiten die Prognose eines Feten mit Steißbeinteratom infaust sein kann. Aufgrund dessen ist eine ausführliche Aufklärung und Begleitung der Eltern ab der Diagnosestellung, während des gesamten Schwangerschaftsverlaufes und auch darüber hinaus unerlässlich.

Literatur: Intrauterine endoscopic laser surgery for fetal sacrococcygeal teratoma. Hecher K, Hackelöer BJ; Lancet. 1996; 347(8999):470 Intrauterine fetale Chirurgie M. Tchirikov; Frauenheilkunde up2date 2010;4(3):163-178 Steißbeinteratom N. C. Hart, R. L. Schild, M. W. Beckmann, T. W. Goecke, M. Schroth, B. Reingruber Frauenheilkunde up2date 2007; 1(2):96-99

Laserablation - Steißbeinteratom - fetale Transfusion - pränatale Therapie