Z Geburtshilfe Neonatol 2011; 215 - PO06_04
DOI: 10.1055/s-0031-1293363

Kongenitaler Chylothorax – Eine systematische Untersuchung eigener Fälle und Review der Literatur

M Halmer 1, W Müller 2, E Eber 3, B Resch 4
  • 1Forschungseinheit für neonatale Infektionserkrankungen und Epidemiologie; Medizinische Universität Graz, Österreich, Graz, Österreich
  • 2Klinische Abteilung für Neonatologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz, Österreich, Graz, Österreich
  • 3Klinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und Allergologie, Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Graz, Österreich, Graz, Österreich
  • 4Forschungseinheit für neonatale Infektionserkrankungen und Epidemiologie; Klinische Abteilung für Neonatologie; Medizinische Universität Graz, Österreich, Graz, Österreich

Ziel: Aufgrund der Seltenheit des kongenitalen Chylothorax stützen sich aktuelle Empfehlungen lediglich auf einzelne Fallbeschreibungen. Zielsetzung der Studie war es die wichtigsten medizinischen Parameter bezüglich des Krankheitsverlaufs zu beschreiben, mögliche Beeinträchtigungen der Lungenfunktion zu dokumentieren und Therapieempfehlungen zu entwickeln.

Methodik: Die Daten aller Kinder, die in den letzten 15 Jahren an der Uniklinik in Graz mit kongenitalem Chylothorax behandelt wurden, wurden retrospektiv ausgewertet. Zusätzlich wurden eine telefonische Befragung der Eltern und eine Lungenfunktionsdiagnostik durchgeführt. Die Literaturrecherche wurde in englisch- und deutschsprachigen, wissenschaftlichen Datenbanken durchgeführt. Einschlusskriterien waren der Nachweis mittels biochemischer Analyse des Ergusses (Lymphozyten-Rate>80% bzw. Nachweis von Chylomikronen) und ein spontanes Auftreten innerhalb der ersten zwei Lebensmonate.

Ergebnis: In Graz wurden 6 Kinder mit kongenitalem Chylothorax behandelt. Alle Kinder überlebten. Ein Follow-up war bei allen sechs Kindern möglich und erfolgte im Durchschnitt im Alter von 7 Jahren. In einem Fall wurde die Diagnose eines Noonan-Syndroms, bei einem anderen die eines Autismus gestellt. In der Lungenfunktionsuntersuchung zeigte sich bei 3 Kindern ein grenzwertig pathologischer Befund.Für den Review wurden 361 Fälle berücksichtigt. Eine intrauterine Diagnosestellung erfolgte in 61%, eine intrauterine Intervention in 68% aller Fälle. 75% zeigten bereits bei der Geburt Symptome. Eine MCT-Diät wurde bei 29% und seit 2003 Octreotid in 19% aller Fälle eingesetzt. Eine operative Sanierung wurde bei 14% durchgeführt. Die Mortalitätsrate betrug 26%.

Schlussfolgerung: Klinische Studien zu Therapieempfehlungen fehlen. Der Verlauf und die Prognose sind vorwiegend von bestehenden Begleiterkrankungen abhängig. Meist gelingt ein Ausheilen mittels konservativer Therapie. Bei fehlendem Ansprechen sollte vor operativer Intervention eine Therapie mittels Octreotid erfolgen.

Tab.1: Zusammenfassung und Vergleich der Ergebnisse der systematischen Untersuchung eigener Fälle und dem Review der Literatur

in Graz dokumentierte Fälle

Review der Literatur

Männlich: weiblich

100%: 0%

54%: 46%

Durchschnittliches GA (in Wochen)

36 Wochen (33.–40. SSW)

35 Wochen (26.–41. SSW)

Anzahl der Frühgeborenen

67%

64%

Durchschnittliches Geburtsgewicht (in Gramm)

2.600g (1.740–3.788g)

2.920g (467–4.430g)

Anzahl der Fälle mit pränataler Diagnosestellung

83%

61%

Durchschnittliches GA bei intrauteriner Diagnosestellung((BR))(in Wochen)

33. SSW (31.–39. SSW)

31. SSW (16.–39. SSW)

Anzahl der Fälle mit pränataler Intervention

60%

68%

Durchschnittliches GA bei intrauteriner Intervention (in Wochen)

32. SSW (32.–33. SSW)

31. SSW (20.–36. SSW)

Auftreten des Chylothorax bilateral: rechts unilateral: ((BR))links unilateral

100%: 0%: 0%

70%: 20%: 10%

Anzahl der Fälle mit Hydrops fetalis

33%

41%

Anzahl der Fälle mit assoziierten Anomalien

50%

25%

Anzahl der Fälle mit Chromosomenanomalien bzw. genetischen Syndromen

17%

14%

Auftreten der respiratorischen Symptome bei der Geburt

100%

75%

Durchschnittliche Dauer der maschinellen Beatmung (in Tagen)

34 Tage (9–53 Tage)

16 Tage (1–120 Tage)

Durchschnittliche Dauer der Pleuradrainage (in Tagen)

32 Tage (15–62 Tage)

19 Tage (1–90 Tage)

Durchschnittliche Dauer der parenteralen Ernährung (in Tagen)

34 Tage (10–67 Tage)

11 Tage (1–81 Tage)

Anzahl der Fälle, die mit einer MCT-Diät behandelt wurden

100%

29%

Anzahl der Fälle, die mit Octreotid behandelt wurden

50%

19%

Anzahl der Fälle mit operativer Sanierung

17%

14%

Durchschnittlicher Zeitpunkt der operativen Sanierung (in Tagen)

54 Tage

47 Tage (14–150 Tage)

Gesamtmortalitätsrate

0%

26%

Durchschnittliche Dauer des Krankenhausaufenthaltes (in Tagen)

67 Tage (37–104 Tage)

37 Tage (10–113 Tage)

Tab.2: Langzeit-Follow-up der in Graz dokumentierten Fällen.((BR))Klinischer Verlauf nach der Entlassung

Fall

Alter bei Durch-führung des Follow-up (in Jahren)

Weitere stationäre Krankenhausaufent-halte aufgrund internistischer Krankheitsbilder

Rezi-divierende respirator-ische Infektionen

Allergien und regel-mäßige Medikation

Geistige und körperliche Entwicklung

Spezielle Fördermaß-nahmen

1

12

Nein

Nein

Keine

Leichter statomotorischer Entwicklungs-rückstand bis ins Alter von 3 Jahren

Keine

2

2x (GI-Infekt, allergische Reaktion)

Ja (inkl. Asthma)

Frühblüher und Tierhaare; Flixotide®

Unauffällig

Keine

3

7

Nein

Nein

Keine

Minderwuchs (Noonan-Syndrom)

Keine

4

7

2x (Aspiration, Purpura Schönlein-Henoch)

Nein

Keine

Sprachverzögerung (Taubstumme Eltern und Geschwister), leichte motorische Retardierung

Hör-Früh-((BR))förderung

5

1x (fieberhafter Infekt)

Ja

Keine

Leichter statomotorischer Entwicklungs-rückstand bis ins Alter von 22 Monaten

Ev. Logopädin

6

1x (Pneumonie)

Ja

Keine

Autismus, Motorische Retardierung und muskuläre Hypotonie

Ergotherapie, Physio-therapie, Logopädin

Lungenfunktionsuntersuchung

Fall

Befund

1

Grenzbefund zur Restriktion; gering erhöhte Resistance; Grenzbefund zur Überblähung

2

Eher kleine Lunge; Kurvilinearität in der Fluss-Volumen-Kurve

3

Normalbefund

4

Normalbefund

5

geringgradige Obstruktion; Besserung nach Sultanol-Inhalation

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