Fallbericht: Fetoskopische Tracheaokklusion bei kongenitalem Zwerchfelldefekt

Ziel: Die Inzidenz der kongenitalen Zwerchfelldefekte beträgt 1: 2500–1: 5000. Sie kann pränatal mittels Ultraschall und MRT diagnostiziert werden. 40% sind mit Anomalien oder Chromosomenaberationen assoziiert. Durch die Eventeration der Bauchorgane wird das Lungenwachstum eingeschränkt. In der Folge kommt es zu Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertension. Die Mortalität beträgt 30%. Die intrauterine fetoskopische Tracheaokklusion durch Einführung eines Ballons zum passageren Verschluss der fetalen Trachea soll den Ausgang des Neonaten in ausgeprägten Fällen und insbesondere bei rechtsseitigen Zwerchfelldefekten verbessern. Sowohl Balloninsertion als auch -entfernung sind mit verschiedenen Komplikationen assoziiert. Der Fallbericht illustriert das Management nach erfolgreicher Ballonokklusion hinsichtlich der Entfernung (fetoskopische Entfernung, transabdominelle Punktion, EXIT-Verfahren). Zusätzlich kompliziert ist das Verfahren durch das Auftreten der Möglichkeit eines vorzeitigen Blasensprunges und dem Risiko der Frühgeburt.

Methodik: Fallbericht

Ergebnis: Eine 29-jährige Patientin, I-gravida I-para, stellte sich in 24+6 SSW vor. Sonographisch wurde ein fetaler rechtsseitiger Zwerchfelldefekt mit Mediastinalverschiebung nach links und Sinistropositio des Herzens diagnostiziert. Die zuvor durchgeführte Amniozentese ergab einen unauffälligen Karyotyp. Es erfolgte am Universitätsklinikum Leuven eine Tracheaokklusion mittels Fetoskopie in 26+3 SSW. Die Patientin wurde in 28+6 SSW mit einem vorzeitigen Blasensprung aufgenommen, erhielt die Lungenreifeinduktion sowie eine antibiotische Therapie. In 29+2 SSW wurde die Patientin nach Leuven verlegt und erhielt bei fetalem Wachstumsstillstand sowie pathologischem CTG in 32+6 SSW die primäre Sectio. Dabei wurde nach erfolgloser Ballonpunktion ein EXIT-Verfahren durchgeführt.

Schlussfolgerung: Eine Tracheaokklusion bei angeborenen Zwerchfelldefekten vermag den fetalen Ausgang zu verbessern. Dieses Verfahren ist mit dem Risiko der Frühgeburt assoziiert.

Literatur: Deprest J, Nicolaides K, et al. Technical aspects of fetal endoscopic tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia. Journal of pediatric surgery. 2011 Jan;46(1):22-32. Jani JC, Nicolaides KH, et al. Severe diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion. Ultrasound in obstetrics and gynecology 2009 Sep;34(3):304-10. Deprest J, Nicolaides K, et al. Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia is back from never gone. Fetal diagnosis and therapy 2011;29(1):6-17

Fetoskopie - Tracheaokklusion - kongenitaler Zwerchfelldefekt