Pränatale Gastroschisis- postnatal: konnatales Kurzdarmsyndrom

Ziel: Ein angeborenes Kurzdarmsyndrom ist ein seltenes Krankheitsbild Eine Dünndarmatresie, ein fetaler Volvulus oder ein Mekoniumileus können als Ursache in Frage kommen. Es gibt einzelne Fallberichte von pränatal gesehenen Gastroschisen, bei denen der extrakorporale Anteil des Darms bei Geburt abgetrennt und resorbiert sowie die Bauchdecke verschlossen war. Diese Kinder werden mit einem Kurzdarm geboren.

Methodik: Wir berichten über ein Frühgeborenes der 34 + 0 SSW, GG 2460g, Länge 44 cm, KU 33 cm. Die Mutter ist eine 22 jährige 3G 2P. Pränatal wurde in der 13. SSW eine Gastroschisis gesehen. Im Verlauf ließ sich kein Bauchwanddefekt mehr nachweisen; aufgrund stark dilatierter Darmschlingen bestand der Verdacht auf eine Atresie. Das Kind wurde per Sectio aus BEL entbunden, die primäre Adaptation war unproblematisch. Die Bauchdecke war intakt, das Abdomen flach und weich. Bei V.a. Dünndarmatresie wurde eine Magenablaufsonde plaziert; am 2.LT eine Laparotomie durchgeführt. Hierbei zeigte sich eine Non-Rotation des Darms und eine Dünndarmatresie. Anteile des Jejunums, das Ileum, das Caecum und das Colon ascendens – alle nicht retroperitoneal verankerten Darmanteile–fehlten. Es erfolgte eine Jejunotransversostomie. Der Nahrungsaufbau gestaltete sich schwierig, eine dilatierte Dünndarmschlinge tonisierte sich nicht und zeigte eine Pendelperistaltik; das Kind vertrug nur kleine Mengen an Nahrung. Hinzu kam eine rezidivierende Hypersekretion mit massiven Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten. Das Kind erhielt dauerhaft eine parenterale Ernährung und zeigte bereits wenige Tage postoperativ Zeichen einer Cholestase.

Schlussfolgerung: Selten kommt es schon pränatal bei einer Gastroschisis zum Verlust der extrakorporalen Darmanteile. Dies führt zu einem angeborenen Kurzdarmsyndrom, das mit einem schlechten neonatalen Outcome assoziiert ist. Im Einzelfall muss eine kombinierte Leber- und Darmtransplantation erwogen werden. Eltern sollten pränatal auf diese Komplikationen vorbereitet werden.

Literatur: Successful management of short gut due to vanishing gastroschisis – case report and review of the literature BA Khalil et al. Gastroschisis Complicated by Midgut Atresia, Absorption of Bowel, and Closure of the Abdominal Wall Defect Dotun Ogunyemi

Gastroschisis - konnatales Kurzdarmsyndrom