Z Geburtshilfe Neonatol 2011; 215 - PO02_08
DOI: 10.1055/s-0031-1293324

Pränatale Diagnose eines monströsen Halstumors- EXIT als interdisziplinäre Herausforderung des Perinatalzentrums – Eine Falldarstellung

A Isbruch 1, H Renner-Lützkendorf 1, M Untch 1, M Blochung 1, E Harps 1
  • 1HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Frauenklinik, Berlin

1. Hintergrund: Prinzip des Ex Utero Intrapartum Treatment ist die Sicherung der Atemwege unter Aufrechterhaltung der uteroplazentaren Perfusion. Indikationen sind Tumormassen im Halsbereich, Zwerchfellhernie, CHAOS. In Inhalationsanästhesie müssen uterine Kontraktionen mit konsekutiver Plazentalösung sowie mütterliche Hypotension vermieden werden.

2. Kasuistik:

Die 25-jährige III gravida, II para stellte sich mit 26 SSW in der Pränatalambulanz der Klinik mit dem Befund eines fetalen zystisch-soliden Halstumors vor. Die Schwangere war nach Überweisung in ein Perinatalzentrum interdisziplinär bezüglich kindlicher Prognose beraten worden und entschied sich zur Maximaltherapie für das Kind. Nach ambulanter RDS-Prophylaxe bei Frühgeburtsbestrebungen aufgrund ausgeprägten Polyhydramnions waren nach Hospitalisierung mit 32 SSW die Fenoteroltokolyse und serielle Amnionreduktion erforderlich. Im Rahmen der Planung zum EXIT erfolgten das MRT zur Klärung des Trachealverlaufs sowie die Erstellung eines dezidierten intraoperativen Ablaufplans für die terminierte Sectio mit 35 vSSW. Ein Vorhalten des gesamten Teams in Rufbereitschaft wegen imminenter Frühgeburtlichkeit war erforderlich. Nach 40 min Abbruch des EXIT aus kindlicher Indikation (low output heart Failure) noch vor Atemwegssicherung nach partieller Tumorreduktion. Nach Abnabelung des eutrophen Mädchens gelangen die passagere Maskenbeatmung bzw. die Intubation. Die komplette Tumorresektion musste am 1. Lebenstag wegen vitaler Blutung am Tumor erfolgen – histologisch fand sich ein unreifes Teratom. Im Rahmen der Neonatalperiode kam es bei Magenhypoplasie zu Ernährungsschwierigkeiten; am 25. Lebenstag war bei schwerem kongenitalem Emphysem die Bilobektomie rechts unerlässlich.

3. Schlussfolgerung:

Das Management komplizierter Fehlbildungen erfordert engste interdisziplinäre Zusammenarbeit im Perinatalzentrum. Dabei sind detaillierte Planung und Logistik der Entbindung essentiell für den Erfolg des EXIT Manövers.