Beratung der Schwangeren bei Erstdiagnose einer fetalen Lungenfehlbildung – Erfahrungen der Frauneklinik Basel der letzten 10 Jahre

Ziel: Lungenfehlbildungen wie die kongenital zystisch adenomatoide Lungenmalformation (CCAM) oder der Lungensequester sind selten, werden aber zunehmend früher und häufiger pränatal diagnostiziert. Es stellt sich die Frage nach der Prognose und den Risiken im prä- und postnatalen Management.

Methodik: Bei 19 Fällen von kongenitalen Lungenmalformationen in den letzten 10 Jahren wurden prädiktive Faktoren für das Outcome der Schwangerschaft und die Gesundheit des Kindes analysiert.

Ergebnis: Es fanden sich 13 CCAM, 2 Lungensequester, 1 Fall mit CCAM und Sequester und 3 unklare Fälle. Unterteilung der CCAM nach Stocker: 6 Fälle Typ I, 5 Fälle Typ II, 3 Fälle Typ III.Alle 13 Faelle mit Lungenmalformationen ohne sonstige Anomalien zeigten einen günstigen Verlauf ohne neuen Hydrops mit grösstenteils partieller oder totaler Regredienz des Befundes.Die Klassifizierung der CCAM nach Stocker hatte keinen Einfluss auf die Prognose, ebenso wenig die initiale Grösse oder das Vorliegen einer Mediastinalverschiebung.In 6 Fällen gab es zusätzliche Komplikationen wie Hydrops, Hydrothorax, Aszites oder Polyhydramnion.In 3 dieser Fälle haben sich die Eltern nach ausführlicher Beratung zu einem Schwangerschaftsabbruch entschieden (1.Fall: Trisomie 18, 2.Fall: CCAM mit Hydrops, 3.Fall: CCAM mit Pleuraergüssen bds). Bei 2 Fällen mit Lungensequester und generalisiertem Hydrops wurde einerseits eine Entlastungspunktion, bzw. Shunteinlage durchgeführt, im anderen Fall eine frustrane Laserablation des zuführenden Gefässes. Beide dieser Fälle endeten in einer Totgeburt.Im letzten dieser 6 Fälle handelte es sich um eine CCAM mit Polyhydramnion und vorzeitiger Wehentätigkeit; es kam zu einer Frühgeburt in der 26.SSW und das Kind verstarb perinatal.

Schlussfolgerung: Prognosekriterien bei Erstdiagnose von Lungenmalformationen sind: Art der Fehlbildung, zusätzliche Anomalien (Hydrops fetalis, Hydrothorax, Aszites), Polyhydramnion. Die Grösse sowie eine Mediastinalverlagerung haben keinen signifikanten Einfluss.

Literatur: (1) Cystic and congenital lung disease in the newborn. Stocker JT, Drake RM, Madewell JE. Perspect Pediatr Pathol. 1978;4:93-154. (2) Prenatal diagnosis and outcome of echogenic fetal lung lesions. Cavoretto P, Molina F, Poggi S, Davenport M, Nicolaides KH. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008 Nov;32(6):769-83. Review. (3) Factors associated with partial and complete regressions of fetal lung lesions. Hadchouel A, Benachi A, Revillon Y, Rousseau V, Martinovic J, Verkarre V, Dumez Y, Delacourt C. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010 Dec 14. [Epub ahead of print] (4) Large fetal congenital cystic adenomatoid malformations: growth trends and patient survival. Kunisaki SM, Barnewolt CE, Estroff JA, Ward VL, Nemes LP, Fauza DO, Jennings RW. J Pediatr Surg. 2007 Feb;42(2):404-10. (5) Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: antenatal ultrasound findings and fetal-neonatal outcome. Fifteen years of experience. De Santis M, Masini L, Noia G, Cavaliere AF, Oliva N, Caruso A. Fetal Diagn Ther. 2000 Jul-Aug;15(4):246-50. (6) Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, Liechty K, Howell L, Flake AW, Johnson M, Adzick NS. J Pediatr Surg. 2002 Mar;37(3):331-8.

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