Z Geburtshilfe Neonatol 2011; 215 - FV07_05
DOI: 10.1055/s-0031-1293250

Pränataler Verlauf und perinataler Outcome von Feten mit Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) oder bronchopulmonalem Lungensequester (BPS)

B Stoiber 1, U Möhrlen 2, J Kurmanavicius 1, M Meuli 2, R Zimmermann 1, N Ochsenbein 1
  • 1Klinik für Geburtshilfe, Universitätsspital Zürich, Zürich, Schweiz
  • 2Universitäts- Kinderspital Zürich, Chirurgische Klinik, Zürich, Schweiz

Ziel: Das Ziel der Studie war die Analyse des pränatalen Verlaufes und des perinatalen Outcomes von Feten mit CongenitalPulmonary Airway Malformation (CPAM) oder bronchopulmonalem Sequester (BPS).

Methodik: Retrospektive Analyse aller Schwangerschaften (SS) mit fetaler CPAM (N=21) bzw. BPS (N=10) abgeklärt an derFrauenklinik des Universitätsspitals Zürich in der Zeit von 2000 bis 2010. Fünf Fälle (16%) wurden wegen unvollständigerVerlaufsdaten oder Mehrlingsschwangerschaft ausgeschlossen.

Ergebnis: Die Erstdiagnose von CPAM oder BPS erfolgte bei jeweils 24.7±4.5 (mean±SD) Schwangerschaftswochen (SSW) oder 22.6±3.4. Zusätzliche sonomorphologische Auffälligkeiten fanden wir in 3 Feten (19%) mit CPAM und 1 (11%) mit BPS. Bei 10 (38%) SS erfolgte eine pränatale Karyotypisierung mit unauffälligem Resultat. Post partum bestand bei keinem Kind klinisch der V.a. Aneuploidie. Die „cystic malformation volume ratio“ (CVR) bei Feten mit CPAM oder BPS stieg durchschnittlich bis zur 30. bzw. 27. SSW mit Spitzenwerten von 1.5±1.7 und 0.2±0.4, um danach mit einer Ausnahme bis zur Geburt zu sinken. Zwei SS (8%) mit intrauterinem Fruchttod in der 25. SSW und 2 Abruptiones (8%) wurden registriert. Die Geburt von Feten mit CPAM oder BPS fand in der durchschnittlich 38±2.5 SSW und 39.5±1.9 SSW statt. Zwei Neugeborene (9%) adaptierten mit einem 5min APGAR < 7; 12 (86%) Kinder mit CPAM und 2 (25%) mit BPS zeigten ein neonatales Atemnotsyndrom. Alle Neugeborenen mit CPAM und 2 (25%) mit BPS wurden auf die neonatale Intensivstation verlegt. Die kumulierte prä- und postnatale Mortalität betrug 25% und 13% bei Kindern mit CPAM oder BPS.

Schlussfolgerung: Bei Fällen mit BPS zeigte sich im Vergleich zu den CPAM-Fällen eine kleinere CVR mit besserem perinatalen Outcome. Aufgrund der perinatalen Morbidität und Mortalität ist eine Geburt an einem Perinatalzentrum mit der Möglichkeit einer der neonatologischen Intensivbetreuung indiziert.

Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) - bronchopulmonaler Sequester (BPS) - perinatales Outcome - pränatale Diagnostik