Z Geburtshilfe Neonatol 2011; 215 - FV07_01
DOI: 10.1055/s-0031-1293246

Pränataler Verlauf einer oberen Blasenfistel – eine seltene Anomalie aus dem Blasenextrophiekomplex – eine Kasuistik

FJ Heller 1, F Faschingbauer 1, K Hirsch 2, R Carbon 3, MW Beckmann 1, TW Goecke 1
  • 1Universitätsklinikum Erlangen, Frauenklinik, Perinatalzentrum Franken, Erlangen
  • 2Universitätsklinikum Erlangen, Urologische Klinik, Erlangen
  • 3Universitätsklinikum Erlangen, Chirurgische Klinik, Abteilung für Kinderchirurgie, Erlangen

Einleitung: Die obere Blasenfistel bei Mädchen ist eine sehr seltene Fehlbildung aus dem Formenkreis der Blasenextrophien.

Falldarstellung: Eine 30-jährige Erstgravida mit unauffälliger Anamnese stellte sich zur Feindiagnostik vor. Dabei zeigte sich vor der Blase eine zystische Raumforderung mit einer Verbindung zur Blase. Regelrechte paravesikale Gefäße. Die Blase zeigte eine regelrechte Füllung und Entleerung. Auch die prävesikale zystische Raumfoderung wurde wie die Blase von den Nabelschnurgefäßen umgeben. Sonographisch ergaben sich keine Hinweise auf weitere Fehlbildungen, ebenso die Karyotypisierung. Im Rahmen von interdisziplinären Gesprächen mit den Kinderurologen und den Kinderchirurgen wurden mit den Eltern die möglichen Diagnosen und deren Therapieoptionen erörtert. Bei den engmaschigen Kontrollen konnten nach der 28. SSW nur noch eine relativ kleine, sich füllende und entleerende Blase bei unauffälligem Fruchtwasser dargestellt werden. Die ursprünglich deutlich größere, extrakorporale Zyste konnte sonographisch wie der initiale Fistelgang nicht mehr dargestellt werden. Nach der Spontangeburt eines eutrophen Mädchens in der 39. SSW (3440g, APGAR 9/10/10, pH 7,35) zeigte sich eine obere Blasenfistel welche initial mit einer gallertartigen Membran bedekt war. Postpartal erfolgte die Verlegung in die Kinderklinik wegen der urogenitalen Fehlbldung. Nach Darstellung der Fistel erfolgte der Blasen- und Bauchdeckenverschluss durch die Kinderchirurgie.

Schlussfolgerung: Eine obere Blasenfistel ist pränatal schwierig zu diagnostizieren. Aufgrund der sehr unterschiedlichen Verläufe der möglichen Differentialdiagnosen ist auch die Beratung sehr schwierig. Bei einem entsprechenden interdisziplinären postpartalen Management konnte der seltene Defekt korrigiert werden. Das zwischenzeitlich einjährige Mädchen hat bisher keine postoperativen Komplikationen.

Blasenextrophie - Blasenfistel - urogenitale Fehlbildung