Autoimmunpankreatitis assoziiert mit rheumatoider Arthritis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 70-jährige Patientin litt seit 8 Wochen an Polyarthralgien im Bereich beider Hände, unspezifischen Oberbauchbeschwerden und Steatorrhoe. Anamnestisch berichtete sie über erhöhte Nüchternblutzuckerwerte. Die körperliche Untersuchung ergab einen diskreten Druckschmerz im Oberbauch bei sonst altersentsprechendem, unauffälligem Befund. Ferner bestanden Schwellungen im Bereich der Metacarpophalangealgelenke (MCP) sowie Druckschmerzen im linken Sprunggelenk.

Untersuchungen: Eine Oberbauchsonographie und eine Magnetresonanztomographie (MRT) zeigten eine diffuse Vergrößerung des Pankreas ohne Gefäßbeteiligung. Die Laboruntersuchung ergab bis auf eine diskret erhöhte BSR (35mm/1h) unauffällige Entzündungswerte, erhöhte Nüchternblutzuckerwerte (121 mg/dl) sowie erhöhte Werte für CA19 – 9 (1289 U/ml) und IgG (170 mg/dl). Zur Diagnosesicherung erfolgte eine CT-gezielte Punktion des Pankreas. Histologisch fanden sich Infiltrationen lymphoplasmozellulärer, neutrophiler und eosinophiler Granulozyten, zerstörte Azinarzellen und ein hochgradig fibrosiertes Stroma. Diese Veränderungen sind typisch für eine Autoimmunpankreatitis (AIP). Die Arthritis wurde durch MRT der Hände bestätigt.

Therapie und Verlauf: Die medikamentöse Therapie wurde mit Prednisolon (50 mg/d) oral für eine Woche begonnen, danach 25 mg/d für weitere 2 Wochen, gefolgt von einer zweiwöchentlichen Dosisreduktion von 5 mg/d bis zu einer Erhaltungsdosis von 5 mg täglich für 8 Monate. Parallel wurde bereits nach einer Woche Steroidtherapie mit Methotrexat (MTX), initial 10 mg/Woche, begonnen. Die Dosis wurde auf maximal 30 mg/Woche gesteigert. Nach 8 Monaten ohne Rückfall wurde eine Erhaltungstherapie mit MTX (20 mg/Woche) allein fortgesetzt. Die Patientin ist seit 36 Monaten in Vollremission seitens der AIP als auch der RA.

Folgerung: Die Kombinationstherapie könnte ein neuer Therapieansatz bei AIP sein. Möglicherweise kann MTX als Basistherapeutikum eingesetzt werden, um autoimmun-bedingte extrapankreatische Manifestationen besser kontrollieren zu können.

Abstract

Medical history and clinical findings: A 70-year-old female patient suffered from steatorrhea and upper abdominal discomfort for 8 weeks combined with new onset of arthralgia in both hands. Additionally she reported elevated fasting blood glucose levels. The physical examination was without pathological findings except for mild upper abdominal pressure pain.

Investigations: Imaging studies, including MRI and ultrasound examinations showed diffuse pancreatic enlargement without peripancreatic vessel involvement. Serological examinations showed elevated Cancer Associated Antigen 19 – 9 (1289 U/ml) and hyperglobulinemia with an IgG level of 170 mg/dl. The inflammatory markers were within normal ranges other than a slightly elevated erythrocyte sedimentation rate (35mm/1 h). Subsequent pancreatic biopsy showed lymphoplasmocellular, neutrophile and eosinophile granulocyte infiltration causing damage of the acinar pancreatic cells, typical for autoimmune pancreatitis (AIP). Magnetic resonance imaging (MRI) confirmed arthritis of both hands.

Treatment and course: Medical treatment was started with oral prednisolone (50 mg/day) for one week, tapered to 25 mg/day for another 2 weeks, followed by dose reductions of 5 mg/day every 2 weeks with a final maintenance dose of 5 mg/day for 8 months. After the first week of steroid therapy methotrexate (MTX) was started with an initial dose of 10 mg/week. Dose was raised until a final dosage of 30 mg/week. After 8 months without relapse, the maintenance therapy was reduced to 20 mg/week MTX and corticosteroids were stopped.

Conclusion: With this treatment regimen the patient has showed complete remission of AIP and arthritis for 36 months. MTX may be successful as an initial basic treatment to reach better control of autoimmune-related extrapancreatic manifestations.

Schlüsselwörter

Autoimmunpankreatitis - Kortikosteroidtherapie - Diabetes mellitus - Rheumatoide Arthritis

Keywords

autoimmune pancreatitis - corticosteroid therapy - diabetes mellitus - rheumatoid arthritis

Literatur

• 1 Arnett F C, Edorthy S M, Bloch D A. et al . The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of Rheumatoid Arthritis.  Arthritis Rheum. 1988;  31 315-324
• 2 Chari S T, Smyrk T C, Levy M J. et al . Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience.  Clin Gastroenterol Hepatol. 2006;  4 1010-1016
• 3 Hammer H. Pancreatic Diabetes: Interactions between endocrine and exocrine pancreas an their clinical relevance (Article in German).  Gastroenterol Hepatol Erkr. 2010;  8 30-33
• 4 Kamisawa T. Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis.  J Clin Gastroenterol. 2008;  42 404-407
• 5 Kamisawa T, Okazaki K, Kawa S. et al . Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: III. Treatment and prognosis of AIP.  J Gastroenterol. 2010;  45 471-477
• 6 Kim K P, Kim M H, Kim J C. et al . Diagnostic criteria for autoimmune chronic pancreatitis revised.  World J Gastroenterol. 2006;  12 2487-2496
• 7 Krasinkas A M, Raina A, Khalid A. et al . Autoimmune pancreatitis.  Gastroenterol Clin N Am. 2007;  36 239-257
• 8 Linhart T , Görg C, Moll M, Gress T M. Ungewöhnliche klinische Präsentation einer autoimmunen Pankreatitis Typ 1.  Dtsch Med Wochenschr. 2010;  135 1662-1666
• 9 Okazaki K, Kawa S, Kamisawa T. et al . Clinical diagnostic criteria of autoimmune pancreatitis: revised proposal.  J Gastroenterol. 2006;  41 626-631

• 10 Raina A, Yadav D, Krasinkas A M. et al . Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US Center.  Am J Gastroenterology. 2009;  104 2295-2306