Langzeitbeobachtung eines schweren Verlaufs bei Autoimmunpankreatitis im Kindesalter

Einleitung: Es gibt nur wenige Fallberichte über die Manifestation der Autoimmunpankreatitis (AIP) im Kindesalter. Wir berichten über den komplizierten Krankheitsverlauf einer bei Diagnosestellung 15-jährigen Patientin.

Fallbericht: Bei Erstvorstellung präsentierte sich die Patientin mit dem Verdacht auf einen Pankreaskopftumor. Eine auswärts durchgeführten Feinnadelpunktion ließ keine eindeutige Zuordnung des Befundes zu. In kontrastmittelverstärkter Sonografie und NMR zeigte sich ein Befund passend zur AIP mit diffus vergrößertem Pankreaskopf und geringem Begleitödem. IgG4 lag im Normbereich. Es fiel jedoch ein grenzwertiger ANA-Titer von 1:60 auf, sowie eine schwere exokrine Pankreasinsuffizienz (Elastase=16µg/g Stuhl). Als extrapankreatische Manifestation zeigte sich eine distale Gallengangsstenose, die durch einen Verschlussikterus symptomatisch wurde und mittels Stenttherapie versorgt wurde. Eine PSC wurde histologisch ausgeschlossen. Unter Steroidmedikation kam es zu einer klinischen Besserung der abdominellen Beschwerden, Normalisierung der Laborparameter und rückläufigem Befund der Pankreaskopfpankreatitis. Bei weiterhin bestehender therapiebedürftiger Gallengangsstriktur und exokriner Pankreasinsuffizienz (Elastase=47µg/g Stuhl) wurde nach 3 Monaten eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin in Kombination mit einer niedrigdosierten Steroidgabe eingeleitet und über bislang 15 Monate weitergeführt.

Schlussfolgerung: Die Diagnosestellung erfolgte unter Berücksichtigung der HISORt Kriterien (3 von 5 Kriterien erfüllt). Die KM-Sonografie erwies sich dabei als eine einfach verfügbare, nebenwirkungsarme Methode zum Verlaufsmonitoring des Pankreasbefundes. Als Standardtherapie der AIP gelten Glukokortikoide, die in über 80% der Fälle zur Remission führen. Da es bei unserer Patientin nur zu einem partiellen Ansprechen kam, erfolgte die Umstellung auf Azathioprin. Dennoch besteht weiterhin eine interventionsbedürftige Gallengangsstenose. Zum Einsatz von Azathioprin bei AIP in der Pädiatrie gibt es bislang wenige Erfahrungen. Insbesondere bei extrapankreatischen Manifestationen sind jedoch im Erwachsenenalter therapierefraktäre Verläufe beschrieben, die eine längerfristige immunsuppressive Therapie notwendig machen.