Seltene Erstmanifestation von Morbus Wegener mit gastrointestinaler Beteiligung

Hintergrund: Morbus Wegener ist eine systemische autoimmune Vaskulitis der kleinen Gefäße, welche durch eine granulomatöse nekrotisierende Entzündung des Respirationstraktes und der Niere charakterisiert ist. Schwere gastrointestinale Manifestationen sind selten (<5%). Die Diagnose basiert auf klinischen Kriterien (ACR und CHCC) und dem Nachweis von antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA). Insbesondere Proteinase 3 (PR3) – ANCA weisen relativ hohe Sensitivität (65%) und Spezifität (86%) für M. Wegener auf und spielen vermutlich eine pathogenetische Rolle.

Fall: Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten, der sich mit akuten Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen und subfebrile Temperaturen vorstellte. Ein makulo – papulöses hämorrhagisches Exanthem der Beine fiel auf. Endoskopisch zeigten sich rundliche Ulzerationen mit gangränösem Aspekt neben normaler Schleimhaut im terminalen Ileum und Colon ascendens, im Urin ein nephritisches Sediment. Innerhalb von drei Tagen entwickelte sich das Bild eines Ileus, das in einer Dünndarmperforation kulminierte. Histologisch fiel im Dünndarm und in den Hautläsionen ein massives intra- und perivaskuläres Granulozyteninfiltrat mit fokalen Nekrosen im Bereich von kleinen und mittelgroßen arteriellen und venösen Gefäßen ohne Granulombildung auf. PR3– ANCA (Titer 1:180) konnten nachgewiesen werden. Im interdisziplinären Konsens stellten wir die Diagnose eines M. Wegener mit Darm- Haut-, Nieren- und Gelenkbeteiligung. Unter der Therapie nach Standardprotokoll mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid stabilisierte sich der klinische Zustand.

Diskussion: Die definitionsgemäß zu erwartende Beteiligung des Respirationstraktes lag nicht vor; vielmehr wurde die Erstmanifestation durch ein dramatisches gastrointestinales Beschwerdebild geprägt. Das Fehlen von Granulomen steht im Kontrast zu der hohen Spezifität von PR3– ANCA Antikörper. M. Wegener bleibt aufgrund der Variabilität des klinischen Bildes bei Erstmanifestation nach wie vor eine klinische interdisziplinäre Herausforderung, zumal die Erkrankung unbehandelt einen raschen tödlichen Verlauf einnehmen kann. Neue Therapieansätze mit Rituximab fokussieren auf B-Zell Depletion und zeigen bezüglich der Wirksamkeit derzeit keine Unterlegenheit zu dem Standardprotokoll.