Fallbeispiel eines 71-Jährigen mit sekundärem Antiphospholipidsyndrom bei Marginalzonenlymphom

Zur Abklärung einer seit mehreren Wochen bestehenden Sialadenose mit Siccasymptomatik, B-Symptomatik und Splenomegalie wurde ein 71-jähriger Patient stationär aufgenommen. Laborchemisch wurden Erhöhungen von CRP und LDH bei verlängerter PTT, Thrombopenie und leichtgradiger Anämie auffällig. Innerhalb kurzer Zeit kam es zu einer dramatischen Verschlechterung des Allgemeinzustandes, mit Ausbildung einer Verbrauchskoagulopathie und peripheren arteriellen Verschlüssen. In der Bildgebung zeigten sich daneben multiple Milzinfarkte sowie Lymphknotenvergrößerungen paraaortal und perisplenisch. Der rasche Progress der Erkrankung machte eine Splenektomie zur Diagnosestellung notwendig. Neben zahlreichen arteriellen und venösen Thrombosen der Milz erbrachte die histologische Aufarbeitung den Nachweis eines nodalen Marginalzonenlymphoms (MZL) aus einem perisplenischen Lymphknoten. Bei positiven Antiphospholipidantikörpern (APA) wurde die Arbeitsdiagnose eines sekundären Antiphospholipidsyndroms (SAPS) bei MZL gestellt.

Das SAPS ist charakterisiert durch ein erhöhtes Risiko für thrombotische Ereignisse sowohl im arteriellen wie im venösen Schenkel und tritt u.a. im Rahmen von rheumatologischen Erkrankungen, aber auch als Folge von Medikamenteneinnahme, Infektionen und malignen Grunderkrankungen zutage. Die Diagnose des APS beruht auf dem Nachweis von (1) mindestens einem klinischen Parameter (arterielle/venöse Thrombosen bzw. Schwangerschaftskomplikationen/Fehlgeburten) und (2) Antiphospholipidantikörpern zur gleichen Zeit.

Neben einer kausalen Therapie der Grundkrankheit bzw. einer Beseitigung des auslösenden Faktors umfasst die Therapie des SAPS eine sekundäre Thrombose-prophylaxe, welche sich in der Wahl des Medikaments nach Klinik sowie serologischem Risikoprofil richtet. In schweren Fällen kann der Einsatz von Kortikosteroiden, Immunglobulinen und Plasmapherese nötig werden. Daneben hat sich Rituximab in der Therapie des APS in mehreren Studien als effektiv erwiesen.

In dem hier präsentierten Fall (Hochrisikopatient) entschieden wir uns für die Therapie des MZL als auslösendem Faktor der Antikörperproduktion mit dem R-CHOP-Regime. Die Antikoagulation erfolgte mit Marcumar bei einer Ziel-INR von 3–3,5. Seit Therapiebeginn ist es zu keinen neuen Gefäßverschlüssen gekommen, die Siccasymptomatik hat sich gebessert. Dennoch ist die Prognose v.a. vom Absinken des Antikörpertiters abhängig, Rezidivereignisse können trotz effektiver Antikoagulation nicht ausgeschlossen werden.