Z Gastroenterol 2011; 49 - K15
DOI: 10.1055/s-0031-1284266

Lebertransplantation bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom: Ätiologie, therapeutische Strategien und Outcome

J Hartl 1, MN Scherer 2, S Farkas 2, M Loss 2, AA Schnitzbauer 2, L Baier 2, HJ Schlitt 2, GI Kirchner 1
  • 1Klinik und Poliklinik für Innere Medizin 1
  • 2Klinik für Chirurgie, Universitätsklinikum Regensburg

Hintergrund: Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist ein relativ seltenes Krankheitsbild, welches durch eine venöse Abflussstörung der Leber mit konsekutiver portaler Hypertension und Hypoxie bis hin zur Leberzellnekrose/Leberversagen gekennzeichnet ist. Ursächlich ist fast immer eine Thrombophilie, z.B. eine Polyzythämia vera, etc.. Bei BCS stellt in manchen Fällen die Lebertransplantation (LTx) die einzige therapeutische Möglichkeit dar. Ziel dieser Studie war es, die Ätiologie und das Outcome bei diesen Patienten (Pat.) nach LTx zu untersuchen.

Patienten und Methoden: Wir analysierten die Daten von 9 Patienten (7 f) mit BCS (7 akut, 2 subakut/chronisch), welche am UKR zwischen Juni 1993 und August 2010 lebertransplantiert wurden.

Ergebnisse: Das mittlere Alter der 9 Pat. mit BCS betrug bei LTx 41±12 Jahre. Als zugrunde liegende Gerinnungsstörungen ließen sich eine Polyzythämia vera (n=3), eine essentielle Thrombozythämie (n=3) und ein Protein-C Mangel (n=2) nachweisen. Bei einem Pat. konnte bislang keine Ursache gefunden werden. Bei 44,4% der Pat. lag zusätzlich eine Pfortaderthrombose vor. Sechs Pat. wurden vor LTx antikoagulatorisch therapiert (n=2 kombiniert mit Zytoreduktion); eine Pat. erhielt eine TIPS-Anlage. Die durchschnittliche Wartezeit von der Erstdiagnose des BCS bis zur LTx betrug 5,6 Monate (0,1–36 Monate). Innerhalb der Nachbeobachtungszeit von 1–113 Monaten sind drei (33,3%) Pat. 2–101 Monate (2, 42, 101 Monate) nach LTx verstorben (Todesursachen: Sepsis, Mamma-CA, Rezidiv der Grunderkrankung). Zwei Patienten mussten aufgrund thromboembolischer Komplikationen 1 Mon. bzw. 7J. nach LTx re-transplantiert werden. Alle 6 überlebenden Patienten befinden sich aktuell in einem guten Allgemeinzustand.

Schlussfolgerung: Trotz der zugrundeliegenden hämatologischen Erkrankung ist eine LTx bei Pat. mit BCS erfolgsversprechend. Zusammen mit einer adäquaten symptomatischen Therapie der Grunderkrankung können sowohl ein Rezidiv vermieden als auch gute Überlebensraten nach LTx erreicht werden.