Seltene Ursache einer unklaren Leberläsion bei einer 76-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 76-jährige Patientin stellte sich mit rechtsseitigen Oberbauchschmerzen und Übelkeit vor. Sie gab an, bislang bisher immer gesund gewesen zu sein; Medikamente nahm sie nicht ein.

Untersuchungsbefunde: Neben einer normozytären Anämie zeigten sich laborchemisch erhöhte Transaminasen und Cholestaseparameter. In der Magnetresonanztomographie des Abdomens zeigte sich ein arteriell hyperperfundierter Tumor in den Lebersegmenten IV, V und VIII, vereinbar mit einem hepatozellulären Karzinom. Tumormarker – insbesondere AFP – waren negativ. Zur histologischen Sicherung erfolgte eine Leberbiopsie, die ein Angiosarkom ergab.

Therapie und Verlauf: Aufgrund der Tumorausdehnung in der Leber und einer Metastasierung in die Lunge war der Tumor inoperabel. Daher wurde eine palliative transarterielle Chemoembolisation (TACE) mit Doxorubicin durchgeführt. Nach 6 Wochen zeigte sich computertomographisch ein Fortschreiten der Erkrankung. Auf eine weitere Therapie wurde deshalb verzichtet. Unter supportiver Betreuung starb die Patientin innerhalb von 4 Wochen. Die Berufsanamnese ergab, dass sie vor 44 Jahren über insgesamt 6 Jahre in der Herstellung von Sprühdosen für Farben und Lacke mit Exposition gegenüber Polyvinylchlorid (PVC) gearbeitet hatte.

Folgerung: Angiosarkome der Leber sind seltene, hochmaligne und diffus infiltrierende Gefäßtumore mit raschem Wachstum und schlechter Prognose. Bei Patienten mit einer Exposition gegenüber Polyvinylchlorid und einer zunächst unklaren Raumforderung der Leber sollte differenzialdiagnostisch an diese seltene Tumorentität gedacht werden.

Abstract

History: A 76-year-old woman was admitted with a two- months history of pain in the right upper abdomen and nausea. There was no disease or premedication in her history.

Investigations: Labaratory tests revealed a normocytic anemia, elevated liver enzymes and signs of cholestasis. An MR of the abdomen showed a hyperperfused tumor in the liver segments IV, V and VIII, likely to be a hepatocellular carcinoma. However, tumor markers including AFP were not elevated. A liver biopsy revealed the final diagnosis of angiosarcoma.

Therapy and course: Because the tumor was not resectable transarterial chemoembolisation (TACE) with doxorubicin was performed with palliative intent. Six weeks later a CT scan revealed extensive tumor progression. Therefore no further causal tretament was performed. With best supportive care the patient died within 4 weeks after she had been discharged. Occupational history revealed that the woman had been exposed to polyvinylchloride for six years when she had worked in a factory producing varnish aerosol cans 44 years ago.

Conclusion: Angiosarcomas of the liver are rare, highly malignant and diffuse infiltrating vascular tumors with rapid growth and poor prognosis. In patients who have been exposed to polyvinylchloride and present with an indistinct lesion of the liver an angiosarcoma should be considered.

Schlüsselwörter

Lebertumor - Angiosarkom - Polyvinylchlorid - transarterielle Chemoembolisation (TACE)

Keywords

liver tumor - angiosarcoma - polyvinyl chloride - transarterial chemoembolisation (TACE)

Literatur

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