Die Blasenekstrophie als Fehlbildung aus dem Ekstrophie-Epispadie-Komplex

Zusammenfassung

Erkrankungen aus dem Ekstrophie-Epispadie-Komplex gelten als eine der schwerwiegendsten Fehlbildungen des Urogenitaltrakts. Eine sichere pränatale Diagnosestellung ist nicht immer möglich. Die Ausprägung reicht von einer Epispadie, die mit und ohne Blasenhalsbeteiligung vorliegen kann, über die klassische Ekstrophie der Harnblase bis zur der kloakalen Ekstrophie mit Fehlbildung des Enddarms.

Nach operativer Rekonstruktion einer isolierten Blasenekstrophie, die aufgrund ihrer Komplexität immer in einem Zentrum erfolgen sollte, bedarf es engmaschiger Verlaufskontrollen. Ziel nach Rekonstruktion ist es, für den Patienten eine akzeptable soziale Kontinenz zu erreichen sowie langfristig den oberen Harntrakt zu schützen. Weitere operative Korrekturen sind im Verlauf nach Primärverschluss meist notwendig. Hierzu gehören z. B. eine Antirefluxplastik der Harnleiter oder eine weitere Genitalkorrektur.

Die ehemals ekstrophe Harnblase bleibt im Wachstum gegenüber einer regelrecht angelegten Harnblase in einem gewissen Grade immer in ihrer Entwicklung zurück. Folge kann die Ausbildung einer kleinkapazitären und hypertensiven Blase sein, die zu einer Schädigung der Nieren und zu einer ausgeprägten Harninkontinenz führen kann.

Die möglichst lebenslang andauernde Anbindung des Patienten beginnt bereits mit der pränatalen Vorstellung der Eltern am später versorgenden kinderurologischen bzw. kinderchirurgischen Zentrum.

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