Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD)

Wir berichten über zwei Patienten die an der Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD) erkrankt sind. Hierbei handelt es sich um eine seltene Multisystemerkrankung unklarer Genese, die durch eine Gewebeinfiltration mit schaumzelligen Histiozyten charakterisiert ist, sich aber klinisch und pathologisch deutlich von der Langerhans-Zell-Histiozytose unterscheidet (daher der Name „Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose“). Prädilektionsstellen sind die Metaphysen und Diaphysen der langen Röhrenknochen, die Orbita, die Lungen, das Herz sowie der Retroperitonealraum. Des Weiteren wurden periaortale, mesenteriale und cerebrale Manifestationen beschrieben. Bisher existieren nur experimentelle Therapieansätze. Prognostisch limitierend sind ein Befall von Herz, Lunge oder Niere.

Ausgehend von den zwei Patientenfällen werden die vielseitigen, jedoch zum Teil charakteristischen morphologischen Erscheinungsformen der Erdheim-Chester Erkrankung in der Magnetresonanztomographie, Computertomographie und Skelettradiographie dargestellt. Im einzelnen zeigen wir periaortale, retroperitoneale und mesenteriale Infiltrationen, einen bilateralen Befall der Orbita, eine kardiale Manifestation mit Beteiligung der Trikuspidalklappe, sowie bilaterale Marksklerosen der langen Röhrenknochen.

Lernziele:

• Erlernen der charakteristischen morphologischen Veränderungen der seltenen Erdheim-Chester-Erkrankung

• Pitfalls in der Bildgebung mit Differentialdiagnosen

Keywords: Erdheim-Chester-Erkrankung, Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, Multisystemerkrankung

Korrespondierender Autor: Müller-Wille R

Universitätsklinikum Regensburg, Institut für Röntgendiagnostik, Franz-Josef-Strauß-Allee 11, 93053 Regensburg

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