Isolierte und kombinierte Fehlbildungen des inneren Gehörganges

Ziele: Beschreibung der Fehlbildungen des inneren Gehörganges und Charakterisierung des Fazialisverlaufes bei diesen. Methode: Aus einer Sammlung von 290 Patienten mit Innenohrfehlbildungen wurden die Fehlbildungen des Inneren Gehörganges durch zwei Neuroradiologen untersucht. Computertomographien und Magnetresonanztomographien der 21 identifizierten Patienten wurden beurteilt und die Fehlbildungen nach Dopplungen, Atresien und engen inneren Gehörgängen eingeteilt. Die Kombinationen mit anderen Innen- und Mittelohrfehlbildungen wurden gelistet und der Verlauf den N. fazialis ausgewertet. Ergebnis: Es wurden 36 Ohren (von 21 Patienten) mit Fehlbildungen des inneren Gehörganges identifiziert, davon 11 gedoppelte, 12 Atresien und 13 enge innere Gehörgänge. Von den 11 gedoppelten ist einer nur partiell gedoppelt, 5 zeigen zusätzlich eine Atresie des posterior gelegenen Kanals. Neun der 13 engen inneren Gehörgänge sind kombiniert mit einer vollständigen Aplasie der Bogengänge, 2 mit cochleärer Aplasie und zwei sind isoliert aufgetreten. Zwei Ohren mit gedoppeltem inneren Gehörgang und 2 mit Atresie des inneren Gehörganges sind kombiniert mit Bogengangsdysplasien. Zwei Ohren mit innerer Gehörgangsatresie sind kombiniert mit cochleärer Hypoplasie. In vier Fällen mit Atresie des inneren Gehörganges findet sich eine kombinierte Mittelohrfehlbildung. Der Verlauf des N. facialis kann bei mehr als 80% der Fälle identfiziert und verfolgt werden. Schlussfolgerung: Der Verlauf des N. facialis kann bei den meisten Fällen identfiziert und verfolgt werden. Die Fehlbildung des engen inneren Gehörganges ist überwiegend in Kombination mit der vollständigen Aplasie der Bogengänge auftretend. Die Fälle von Atresie des inneren Gehörganges sind zu einem Drittel mit Mittelohrfehlbildungen kombiniert.

Keywords: Innenohrfehlbildungen, Innerer Gehörgang, Nervus facialis, Felsenbein

Korrespondierender Autor: Giesemann AM

Diagnostische und Interventionelle Radiologie/MHH, Carl-Neuberg-Str.1, 30625 Hannover

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