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DOI: 10.1055/s-0031-1279456
MRT der Knochenmarkverändungen bei 63 Patienten mit Morbus Gaucher Typ I
Ziele: Evaluierung der Knochenmarkveränderungen beim Morbus Gaucher und MR-morphologischer Befunde, die Patienten mit einem erhöhten Risiko schwerer Knochenkomplikationen wie die avaskuläre Hüftkopfnekrose detektieren können. Methode: Es wurden 63 erwachsene Typ I Gaucher Patienten in der MRT untersucht. Coronare T1- und T2-gewichtete Sequenzen der unteren Extremitäten wurden akquiriert. Die Infiltration des Knochenmarkes durch Gaucher Zell Ablagerungen wurde mit einem semiquantiativen MR-Score (Düsseldorfer Gaucher Score, DGS) analysiert. Die Morphologie der Knochenmarkinfiltration wurde differenziert in Typ A (homogener Befall) versus Typ B (inhomogener Befall). Ein aktiver Knochenmarkprozess mit Knochenödem auf T2-gewichteten Sequenzen und die avaskuläre Hüftkopfnekrose wurden evaluiert. Ergebnis: Die Knochenmarkinfiltration fand sich in den femoralen häufiger als in den tibialen Anteilen der unteren Extremitäten. Ein hoher DGS war signifikant assoziiert mit der Typ B Morphologie und der Hüftkopfnekrose (p<0.0001). Splenektomierte Patienten und Patienten mit Morphologie Typ B zeigten einen signifikant höheren DGS als nicht-splenektomierte Patienten (p<0.05). Eine Hüftkopfnekrose wurde bei 46% der Patienten mit Morphologie Typ B und bei 3% der Patienten mit Morphologie Typ A detektiert (p<0.0001). DGS und Morphologie der Knochenmarkinfiltration waren nicht signifikant mit einem aktiven Knochenmarkprozess assoziiert. Schlussfolgerung: Ein morphologisch inhomogener Knochenmarkbefall und extensive Knochenmarkinfiltrationen waren signifikant mit der Hüftkopfnekrose assoziiert (beide p<0.0001). Diese Parameter haben einen prädiktiven Stellenwert und sollten in das klinische Behandlungskonzept einfliessen um notwendige therapeutische Massnahmen zu ergreifen.
Keywords: MRT, Knochenmark, Morbus Gaucher
Korrespondierender Autor: Poll L
Berufsgenossenschaftliche Unfallklinik Duisburg, Radiologie, Grossenbaumer Allee 250, 47269 Duisburg
E-Mail: lpoll@gmx.de