Kontroverse Verläufe einer Nierenvenenthrombose

Problemstellung Eine Thrombose der Intra- oder extrarenalen Nierenvenen kommt hauptsächlich bei Neugeborenen vor, definiert als Neonatale Nierenvenenthrombose (NVT). In der Diagnostik zeigt sich v.a. eine Trias mit Vergrößerung der Nieren, Makrohämaturie und Proteinurie, welche bei fast allen Patienten nachgewiesen werden kann. Blutuntersuchung und Gerinnungsdiagnostik bringen meist keine weiterführenden Hinweise, außer bei hereditären Koagulopathien, welche durch eine gut durchgeführte Familienanmnese schon ausgeschlossen sein sollte. Eine exakte Inzidenz einer NVT ist nicht dokumentiert. An der Medizinischen Universität Innsbruck zeigte sich seit dem Jahr 2001 bis 2009 ein Median von 1,5/Jahr. Verschiedene Ursachen wie perinatale Risiken, DM der Mutter oder Dehydratation stehen im Vordergrund bei Patienten wo prothrombotische Risikofaktoren (Z.b. Lupus Antikoagulans, Protein C, Protein S, Faktor V Leiden, Prothrombin Gene, MTHFR Methylenenterahydrofolate) ausgeschlossen werden konnten. Patienten und Methoden In dieser Kasuistik werden 2 kontroverse Verläufe und Therapieregimes männlicher Termingeborener mit einer NVT diskutiert. Während sich bei Patient 1 klinisch eine Makrohämaturie präsentierte, fiel in einer Routinesonografie bei Patient 2 der Befund einer NVT auf. Einziges Risikomerkmal bei Patient 1 war die Zwillingsschwangerschaft in der Anamnese zu erheben, jedoch fehlen bei Patient 2 jegliche Hinweise einer Risikoschwangerschaft oder sonstige Faktoren, welche Ursache für die NVT hätte sein können. Ergebnisse Patient 1 erhielt bis zum 4. Lebensjahr eine symptomatische Therapie bei stetig ansteigenden Nierenfunktionsparametern bis zur CNI V, und erhielt im Jahr 2006 eine Nierentransplantation, die ohne jegliche thrombotische Komplikation einherging. Bei Patient 2 wurde eine Therapie mit low dose Heparin für insgesamt 12 Monate durchgeführt, im gesamten Verlauf zeigte sich keine Einschränkung der Nierenfunktionsparameter, im weiteren auch keine Proteinurie, Hämaturie Oder erhöhte Blutdruckwerte. Schlussfolgerungen Verschiedene Symptome können auf eine NVT hindeuten, eine frühzeitige Diagnosestellung und eine den Ursachen und der Ausprägung angepasste Therapie ist essentiell.