Initiale Plasmatherapie bei Patienten mit atypischem HUS: kein negativer Vorhersagewert für das Outcome nach einem Jahr

Seit 2002 besteht das aHUS Register der GPN, mit dem Ziel Therapieoptionen zu evaluieren und so das Langzeitoutcome des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (aHUS) zu verbessern. Die Therapie der Wahl ist derzeit die Plasmatherapie, entweder die Gabe von Plasma (Plasmainfusion, PI) oder der Plasmaaustausch (Plasmapherese, PP). Methoden: Es konnten bisher 141 Patienten mit der Diagnose aHUS in das Register eingeschlossen werden, der Fragebogen der Erstmanifestation ist von 99 Patienten vorhanden. Resultate: Bei der Erstmanifestation wurde in 42% (38/89) der Fälle eine Plasmainfusion und in 48% (45/93) ein Plasmaaustausch vorgenommen. 22 Patienten erhielten sowohl Plasmainfusionen als auch Plasmaaustausch. Die Durchführung einer Dialyse konnte als maßgeblicher Faktor für die Indikation einer Plasmatherapie mittels multivariater Analyse (p=0,027, OR 3,02) bestimmt werden. Nach einem Jahr zeigten 13,5% aller Patienten eine eingeschränkte Nierenfunktion (GFR <90ml/min/1,73m²), 32% waren bereits dialysepflichtig und die Creatininclearance lag im Mittel bei 66,8±77ml/min/1,73m². Eine arterielle Hypertonie zeigten 59% der Patienten, die im Median mit 2,5 antihypertensiven Medikamenten therapiert wurden. Dabei benötigten 34% der Patienten mit initialer Plasmatherapie nach einem Jahr eine Dialyse und 33% der Patienten ohne initialer Plasmatherapie.(p=0,980, X²) Die Creatininclearance war in beiden Gruppen nach einem Jahr vergleichbar: 66,8±53,6 bei Patienten mit initialer Plasmatherapie und 88,6±53,8ml/min/1,73m² bei Patienten ohne. (p=0,163, Mann-Whitney U) Diskussion und Zusammenfassung: Die Plasmatherapie ist ein wesentlicher Bestandteil der Therapie des aHUS und die Durchführung einer Dialyse ein wichtiger Faktor für den Beginn einer solchen Therapie. Nach einem Jahr zeigten einige Patienten eine Einschränkung der Nierenfunktion, ein Drittel war bereits dialysepflichtig. Patienten mit initialer PT zeigten jedoch kein schlechteres Outcome nach einem Jahr als Patienten ohne Plasmatherapie.

HUS - Komplement - Plasmainfusion - Plasmapherese - Plasmatherapie