RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-0031-1273253
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Morbus Horton (Arteriitis temporalis, Riesenzellarteriitis): Klinik, Diagnostik, Histologie, Therapie
Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis, Horton’s Arteritis): Clinical Characteristics and ManagementPublikationsverlauf
Eingegangen: 27.9.2010
Angenommen: 21.2.2011
Publikationsdatum:
20. Mai 2011 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klimo/201203/lookinside/thumbnails/10.1055-s-0031-1273253-1.jpg)
Zusammenfassung
Der Morbus Horton kann aufgrund einer sehr heterogenen Symptomatik diagnostische Schwierigkeiten bereiten. Das klinische Bild der Arteriitis temporalis mit und ohne Augenbeteiligung wird kasuistisch anhand mehrerer Falldarstellungen mit teils sehr verschieden ausgeprägten Symptomen und Befunden aufgezeigt. Die Riesenzellarteriitis stellt eine potenziell zur Erblindung führende systemische Vaskulitis dar, die eine zeitnahe Diagnostik mit unmittelbar einzuleitender suffizienter Therapie erfordert. Zu den typischen Symptomen des Morbus Horton gehören Schmerzen im Kopf-, Nacken- und Schulterbereich sowie Kauschmerzen, aber auch Nachtschweiß, Gewichtsverlust oder Fieber. Eine Amaurosis fugax kann ein erstes ophthalmologisches Krankheitszeichen darstellen. Die Befunde am Auge reichen von einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie über Arterienverschlüsse und „Cotton-wool spots“ bis zu den selteneren dargestellten Befunden. Die klassischen Symptome müssen allerdings nicht gleichzeitig vorzufinden sein, dies verdeutlicht das inhomogene Bild der Arteriitis temporalis. Eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit („Sturzsenkung“) stellt den wichtigsten Laborparameter neben einer CRP-Erhöhung dar. Als Bildgebung kommen die Doppler-Sonografie, UBM oder MRT in Betracht. Die Resektion eines entzündlichen Segments der Temporalis-Arterie mit Nachweis des typischen histologischen Bildes (Riesenzellen, „giant cells“) stellt derzeit den Goldstandard in der Diagnostik der Arteriitis temporalis dar – ein negatives Bioptat schließt aufgrund sogenannter „skip lesions“ eine Riesenzellarteriitis allerdings nicht aus. Eine suffiziente Hochdosis-Kortikosteroid-Therapie sollte bei begründetem klinischem Verdacht unmittelbar eingeleitet werden, wobei je nach Schwere des Befunds und BSG initiale Dosierungen von 100 mg – 1 g täglich indiziert sind. Im Verlauf ist eine langsame BSG-titrierte Reduktion der Dosis unter Kontrolle von Entzündungswerten, Symptomatik und Nebenwirkungen notwendig. Mitunter ist eine lebenslange immunsuppressive Therapie unabdingbar. Die langjährige Therapie erfolgt in enger Zusammenarbeit mit dem Hausarzt, Rheumatologen, Neurologen und gegebenenfalls weiteren Fachärzten.
Abstract
Giant cell arteritis can cause diagnostic difficulties due to its heterogeneous symptomatology. Characteristic ophthalmic and systemic symptoms of Horton’s disease are discussed. The clinical course is described on the basis of typical patients, which shows that generic symptoms do not have to coexist. The Horton’s arteritis potentially represents a systemic vasculitis that requires early diagnosis and treatment in order to avoid dramatic ophthalmic consequences, in worst cases blindness. The erythrocyte sedimentation rate (ESR) represents the most important laboratory parameter. Although temporal artery biopsy remains the only confirmatory procedure for a definite diagnosis, imaging procedures such as sonography, magnetic resonance imaging, ultrasound biomicroscopy are useful in supporting the clinical diagnosis. Highly dosed corticosteroid therapy should always be indicated when suspicious clinical symptoms are present, even without any dramatic laboratory parameter changes. Initial high dosages are indicated up to 1 gram daily depending on the severity of the disease. Subsequently a slow ESR titrated reduction of the dose is necessary under control of inflammation values, symptomatology and side effects. Occasionally a lifelong immunsuppressive therapy is indispensable. The long-term treatment should take place in close cooperation with the general practitioner, rheumatologist, neurologist and if necessary further specialists.
Schlüsselwörter
Arteriitis temporalis - Riesenzellarteriitis - Arteriitis cranialis - RZA
Key words
temporal arteritis - Horton’s arteritis - giant cell arteritis - cranial arteritis - GCA
Literatur
- 1 Achkar A A, Lie J T, Hunder G G et al. How does previous corticosteroid treatment affect the biopsy findings in giant cell (temporal) arteritis?. Ann Intern Med. 1994; 120 987-992
- 2 Bhatti M T, Tabandeh H. Giant cell arteritis: diagnosis and management. Curr Opin Ophthalmol. 2001; 12 393-399
- 3 Bley T A, Uhl M, Markl M et al. Magnetresonanztomographie der Arteriitis temporalis Horton. Fortschr Röntgenstr. 2007; 179 703-711
- 4 Boesen P, Sorensen S F. Giant cell arteritis, temporal arteritis, and polymyalgia rheumatica in a Danish county. A prospective investigation,1982 – 1985. Arthritis Rheum. 1987; 30 294-299
- 5 Calamia K T, Hunder G G. Giant cell arteritis (temporal arteritis) presenting as fever of undetermined origin. Arthritis Rheum. 1981; 24 1414-1418
- 6 Cantini F, Niccoli L, Salvarani C et al. Treatment of longstanding active giant cell arteritis with infliximab: report of four cases. Arthritis Rheum. 2001; 44 2933-2935
- 7 Cantini F, Niccoli L, Storri L et al. Are polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis the same disease?. Semin Arthritis Rheum. 2004; 33 294-301
- 8 Caselli R J, Hunder G G. Giant cell (temporal) arteritis. Neurol Clin. 1997; 15 893-902
- 9 Chevalet P, Barrier J H, Pottier P et al. A randomized, multicenter, controlled trial using intravenous pulses of methylprednisolone in the initial treatment of simple forms of giant cell arteritis: a one year follow up study of 164 patients. J Rheumatol. 2000; 27 1484-1491
- 10 Danesh-Meyer H V, Savino P J, Eagle R C et al. Low diagnostic yield with second biopsies in suspected giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2000; 20 213-215
- 11 Evans J M, Hunder G G. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 2000; 26 493-515
- 12 Ferraccioli G F, Di Poi E, Damato R. Steroid sparing therapeutic approaches to polymyalgia rheumatica – giant cell arteritis. State of the art and perspectives. Clin Exp Rheumatol. 2000; 18 58-60
- 13 Gonzalez-Gay M A, Blanco R, Rodriguez-Valverde V et al. Permanent visual loss and cerebrovascular accidents in giant cell arteritis: predictors and response to treatment. Arthritis Rheum. 1998; 41 1497-1504
- 14 Gonzalez-Gay M A, Garcia-Porrua C, Llorca J et al. Visual manifestations of giant cell arteritis. Trends and clinical spectrum in 161 patients. Medicine. 2000; 79 283-292
- 15 Hayreh S S. Anterior ischemic optic neuropathy. Clin Neurosci. 1997; 4 251-263
- 16 Hayreh S S. Steroid therapy for visual loss in patients with giant-cell arteritis. Lancet. 2000; 355 1572-1573
- 17 Hayreh S S. Posterior ischaemic optic neuropathy: clinical features, pathogenesis, and management. Eye. 2004; 18 1188-1206
- 18 Hayreh S S, Podhajsky P A, Raman R et al. Giant cell arteritis: validity and reliability of various diagnostic criteria. Am J Ophthalmol. 1997; 123 285-296
- 19 Hayreh S S, Podhajsky P A, Zimmerman B. Occult giant cell arteritis: ocular manifestations. Am J Ophthalmol. 1998; 125 521-526
- 20 Hayreh S S, Podhajsky P A, Zimmerman B. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol. 1998; 125 509-520
- 21 Hayreh S S, Zimmerman B. Management of giant cell arteritis. Our 27-year clinical study: new light on old controversies. Ophthalmologica. 2003; 217 239-259
- 22 Hoffman G S, Cid M C, Hellmann D B et al. A multicenter, randomized, double-blind, placebocontrolled trial of adjuvant methotrexate treatment for giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 2002; 46 1309-1318
- 23 Horton B. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels. Proc Mayo Clin. 1932; 7 700-701
- 24 Hunder G G. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Med Clin North Am. 1997; 81 195-219
- 25 Hunder G G, Bloch D A, Michel B A et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990; 33 1122-1128
- 26 Hutchinson J. On a peculiar form of thrombotic of the aged which sometimes productive of gangrene. Arch Surg. 1890; 1 323-329
- 27 Jonasson F, Cullen J F, Elton R A. Temporal arteritis. A 14-year epidemiological, clinical and prognostic study. Scott Med J. 1979; 24 111-117
- 28 Jover J A, Hernandez-Garcia C, Morado I C et al. Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and prednisone. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med. 2001; 134 106-114
- 29 Lessell S. Bilateral temporal artery biopsies in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2000; 20 220-221
- 30 Liozon E, Herrmann F, Ly K et al. Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 patients. Am J Med. 2001; 111 211-217
- 31 Liu G T, Glaser J S, Schatz N J et al. Visual morbidity in giant cell arteritis. Clinical characteristics and prognosis for vision. Ophthalmology. 1994; 101 1779-1785
- 32 Murgatroyd H, Milne A. Positive temporal artery biopsy in a patient on therapeutic doses of steroids for six years. Eye. 2001; 15 250-251
- 33 Myles A B, Perera T, Ridley M G. Prevention of blindness in giant cell arteritis by corticosteroid treatment. Br J Rheumatol. 1992; 31 103-105
- 34 Nesher G, Rubinow A, Sonnenblick M. Efficacy and adverse effects of different corticosteroid dose regimens in temporal arteritis: a retrospective study. Clin Exp Rheumatol. 1997; 15 303-306
- 35 Neß T, Auw-Haedrich C, Schmidt D. Riesenzellarteriitis – Klinik, Histologie und Therapie. Ophthalmologe. 2006; 103 296-301
- 36 Neß T, Schmidt D. Arteriitis temporalis: Temporalarterienbiopsie, Anamnese und Blutwerte. Zeitschr prakt Augenheilkd. 2005; 26 327-332
- 37 Nordborg E. Epidemiology of biopsy-positive giant cell arteritis: an overview. Clin Exp Rheumatol. 2000; 18 15-17
- 38 Nordborg E, Nordborg C. Giant cell arteritis: epidemiological clues to its pathogenesis and an update on its treatment. Rheumatology. 2003; 42 413-421
- 39 Petursdottir V, Johansson H, Nordborg E et al. The epidemiology of biopsy-positive giant cell arteritis: special reference to cyclic fluctuations. Rheumatology. 1999; 38 1208-1212
- 40 Rahman W, Rahman F Z. Giant cell (temporal) arteritis: an overview and update. Surv Ophthalmol. 2005; 50 415-428
- 41 Reinhard M, Schmidt D, Hetzel A et al. Bildgebung der Riesenzellarteriitis – Sonographie und MRT. Z Rheumatol. 2009; 68 108-116
- 42 Ruegg S, Engelter S, Jeanneret C et al. Bilateral vertebral artery occlusion resulting from giant cell arteritis: report of 3 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2003; 82 1-12
- 43 Salvarani C, Cantini F, Boiardi L et al. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002; 347 261-271
- 44 Salvarani C, Cantini F, Boiardi L et al. Laboratory investigations useful in giant cell arteritis and Takayasu’s arteritis. Clin Exp Rheumatol. 2003; 21 23-28
- 45 Salvarani C, Hunder G G. Giant cell arteritis with low erythrocyte sedimentation rate: frequency of occurence in a population-based study. Arthritis Rheum. 2001; 45 140-145
- 46 Schmidt D. Arteriitis cranialis – Ein Überblick. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2003; 220 579-617
- 47 Schmidt D. Arteriitis temporalis Horton. 1. Aufl. St. Gallen: Elephas Buchverlag; 1995
- 48 Schmidt D. Ocular ischemia syndrome – a malignant course of giant cell arteritis. Eur J Med Res. 2005; 10 233-242
- 49 Schmidt D, Adelmann G. The course of the occipital artery – an anatomical investigation for biopsy in suspected vasculitis. Eur J Med Res. 2001; 6 235-241
- 50 Weyand C M, Fulbright J W, Hunder G G et al. Treatment of giant cell arteritis: interleukin-6 as a biologic marker of disease activity. Arthritis Rheum. 2000; 43 1041-1048
Thoralf Rößler
Universitätsaugenklinik Magdeburg
Leipziger Str. 44, Haus 60 b
39120 Magdeburg
Telefon: ++ 49/3 91/6 71 35 90
Fax: ++ 3 91/6 71 36 63
eMail: tr2@arcor.de