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DOI: 10.1055/s-0031-1272814
Atypischer Verlauf einer Myositis
Hintergrund: Das Anti-Jo1-Syndrom ist eine entzündliche Systemerkrankung mit den charakteristischen Symptomen Myositis, Arthritis und interstitielle Lungenerkrankung. Die Zöliakie ist eine durch Glutenunverträglichkeit verursachte Dünndarmerkrankung. Leitsymptome sind Störungen des Allgemeinbefindens, Stuhlveränderungen und Meteorismus. Die häufigsten neurologischen Symptome bei einer Zöliakie sind eine zerebelläre Ataxie oder eine Polyneuropathie. Wir berichten über die bisher nicht beschriebene Konstellation einer Myositis bei gleichzeitiger Erstdiagnose eines Anti-Jo1-Syndroms und einer Zöliakie.
Fallbericht: Eine 52-jährige Patientin stellte sich mit Myalgien, Gelenkschmerzen, einem körperlichen Leistungsabfall und einer CK-Erhöhung auf 425U/l vor. Hinweise auf gastrointestinale Beschwerden bestanden nicht. Klinisch, elektromyographisch, in einem MRT der Oberschenkelmuskulatur und in einer Muskelbiopsie fanden sich Hinweise auf eine leichtgradige Myositis. In der weiteren Diagnostik konnten eine interstitielle Lungenerkrankung sowie das Vorliegen eines Anti-Jo1-Syndroms nachgewiesen werden. Weiterhin zeigten sich endoskopisch Hinweise auf eine fortgeschrittene Zottenatrophie. Unter Berücksichtigung der Dünndarmhistologie mit Nachweis einer intraepithelialen Lymphozytose sowie subtotalen Zottenatrophie und erhöhten Transglutaminase-IgA-Spiegeln konnte die Diagnose einer Zöliakie gesichert werden. Es wurde zunächst auf eine immunsuppressive Behandlung verzichtet und eine glutenfreie Diät eingeleitet. Hierunter kam es zu einer klinischen Besserung mit Normalisierung des CK-Wertes. Schlussfolgerungen: Nach unserem Kenntnisstand handelt es sich um die Erstbeschreibung einer Myositis bei gleichzeitigem Nachweis eines Anti-Jo1-Syndroms und einer Zöliakie. Aufgrund der Besserung unter glutenfreier Diät ist eine Auslösung sowohl der Myositis als auch des Anti-Jo1-Syndroms durch die Zöliakie möglich. Alternativ kann es sich auch um das Vorliegen mehrerer Autoimmunerkrankungen im Rahmen einer besonderen Prädisposition ohne kausalen Zusammenhang handeln. Nicht nur bei Ataxien und Neuropathien, sondern auch bei Myopathien sollte aufgrund der therapeutischen Relevanz eine Zöliakie auch bei Fehlen gastroenterologischer Beschwerden in die diagnostischen Erwägungen einbezogen werden. Im Fall einer Zöliakie und einer gleichzeitig bestehenden Myositis kann eine glutenfreie Diät auch ohne Immunsuppression eine sinnvolle Therapieoption darstellen.