Belastungsdyspnoe und Hämoptysen mit pathologischer Perfusionsszintigrafie infolge eines Pulmonalvenen-Verschlusses

Ein 28-jähriger junger Mann stellte sich mit der Symptomentrias Belastungsdyspnoe, Husten und rezidivierenden Hämoptysen vor. Rezidivierende geringgradige Hämoptysen bestanden schon seit Jahren, ohne dass diese früher abgeklärt wurden. Nikotinabusus und B-Symptome wurden verneint. Unter dem Verdacht auf abgelaufene Lungenembolien erfolgte bei negativen D-Dimeren die Durchführung einer Ventilations-Perfusionsszintigrafie. Szintigraphisch war die Perfusion der rechten Lunge fast komplett aufgehoben, so dass der Verdacht auf abgelaufenen Lungenembolien bestand. Die Rechtsherz-Katheteruntersuchung erbrachte den Befund einer mittelgradigen pulmonalen Hypertonie. In der Thorax-Computertomografie mit Pulmonalisangiografie fand sich allerdings kein Anhalt für eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie aber Zeichen einer stattgehabten intraparenchymatösen Einblutung. Des weiteren fielen deutlich vergrößerte rechtsseitige Hilus-Lymphknoten und der Verdacht auf einen Verschluss der rechtsseitigen zentralen Pulmonalvenen auf. Feinnadelpunktionen der Lymphknoten waren ohne wegweisenden Befund. Der Verdacht auf einen Pulmonalvenenverschluss bestätigte sich in der Gadolinium MR-Pulmonalis-Angiografie (Gd-MRPA). Vermutlich ist der Pulmonalvenenverschluss, dessen Ätiologie eventuell durch die Kompression des Gefäßes durch die ausgeprägte Adenopathie unklarer Genese zu erklären ist, sowohl für die pulmonale Hypertonie als auch für die Hämoptysen verantwortlich.

Zusammenfassend sollte bei einer Perfussionsszintigrafie die den typischen Befund einer ausgeprägten Lungenembolie zeigt auch differenzialdiagnostisch an einen Pulmonalvenenverschluss gedacht werden.